La encefalitis espongiforme, o enfermedad de las vacas locas, es un tipo de encefalopatía que afecta al ganado. Los seres humanos que ingieren la médula espinal o el cerebro de ganado infectado corren el riesgo de desarrollar una variante humana de encefalitis espongiforme llamada enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD). A principios de 2011, no existía cura para esta enfermedad.
Las proteínas mutadas llamadas priones causan encefalitis espongiforme. Los priones no se comportan como virus o bacterias; son resistentes a las drogas, el calor y la radiación. Estos priones deterioran el cerebro creando agujeros en forma de esponja dentro del tejido cerebral. La enfermedad tiene un extenso período de incubación que dura varios años.
Los investigadores creen que el ganado se infecta con encefalitis espongiforme cuando consume el cerebro y la médula espinal de otro ganado infectado. Tienen dificultad para caminar o pararse y pueden parecer que están desequilibrados. Tienen cambios de comportamiento y actitud y pierden peso a pesar de que continúan comiendo. Las vacas infectadas continúan deteriorándose física y mentalmente hasta que son sacrificadas o mueren a causa de la enfermedad.
Los seres humanos con CJD desarrollan síntomas similares. Tienen dificultad con su coordinación y sufren pérdida de memoria, retraimiento, depresión y espasmos musculares. Algunos pacientes infectados también tienen dificultad para dormir.
Los médicos realizan una variedad de pruebas para detectar la ECJ en pacientes humanos. Examinan la sangre y el hígado para descartar otras posibles infecciones o enfermedades que puedan estar causando los síntomas. También pueden realizar pruebas de electroencefalograma (EEG), tomografía por emisión de positrones (PET) o imágenes de resonancia magnética (MRI) para buscar daños dentro del cerebro o del cuerpo. Los médicos también pueden realizar una punción lumbar o una biopsia cerebral para buscar sustancias químicas o proteínas que ayuden en el diagnóstico.
No existe tratamiento para la ECJ; los médicos hacen todo lo posible para que los pacientes se sientan cómodos dándoles medicamentos para controlar los síntomas. Por lo general, la muerte sigue de ocho a 60 meses después. Esta enfermedad es extremadamente rara, con solo unos pocos cientos de casos o menos por año.
Los gobiernos han emitido una serie de protocolos para evitar que las personas y los animales se infecten. Antes de 1997, los granjeros alimentaban a las vacas con mezclas de alimentos que contenían harina de carne y huesos de ganado que contenían partes de toda la canal, incluida la médula espinal y el cerebro. Esta práctica ha sido prohibida en algunos lugares para detener la propagación de la enfermedad. Las personas pueden limitar su riesgo de infectarse con CJD al no comer productos de carne de res en países que han tenido problemas de encefalitis espongiforme bovina.