Un pineoblastoma es un tumor cerebral maligno y agresivo que se origina en la glándula pineal, un pequeño órgano ubicado cerca de la mitad del cerebro. Una forma poco común de cáncer de cerebro, los pineoblastomas representan solo del 10 al 10 por ciento del total de tumores cerebrales malignos primarios en niños y adultos. Este tipo de tumor generalmente se observa en pacientes menores de veinte años y es más común en niños de XNUMX años o menos.
La glándula pineal es un pequeño órgano endocrino que se encuentra entre los dos hemisferios del cerebro. Con la forma de un par de piñas, la glándula pineal produce la hormona melatonina, que ayuda a regular los patrones de sueño. Pueden surgir más de 17 tipos diferentes de tumores benignos y malignos en la región pineal del cerebro. Un pineoblastoma es uno de los tipos de tumores más comunes en esta área. Actualmente se desconoce la causa subyacente de un pineoblastoma.
Uno de los resultados más frecuentes de un pineoblastoma es la hidrocefalia, un aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro. Esto a menudo se debe a que el tumor comprime el acueducto de Sylvius, que se encuentra junto a la glándula pineal. El acueducto de Sylvius es un pasaje que permite que el LCR salga del cerebro, donde se produce. Cuando se bloquea el flujo de LCR, el paciente puede experimentar síntomas típicos de la afección, incluidos problemas visuales, dificultades con la memoria, dolores de cabeza, náuseas con vómitos y convulsiones.
La hidrocefalia puede ser una afección potencialmente mortal que puede requerir una intervención quirúrgica inmediata. Esto se puede lograr mediante la colocación de una derivación ventrículo-peritoneal en uno de los espacios del cerebro que contienen el exceso de LCR, lo que permite que drene hacia el abdomen. Otra técnica quirúrgica para tratar la hidrocefalia es la tercera ventriculostomía estereotáctica, que crea un pequeño orificio en la parte inferior del cerebro a través del cual puede drenar el LCR.
Otros síntomas comunes de un pineoblastoma están relacionados con cambios en la visión del paciente. Esto se debe a la proximidad del tumor a la región tectal, que juega un papel clave en la regulación de los movimientos oculares. Por lo tanto, los pacientes con pineoblastoma pueden experimentar dificultad para concentrarse en los objetos y pueden tener visión doble. Los síntomas de un pineoblastoma que no están relacionados con la visión incluyen cambios en la personalidad, debilidad o pérdida de sensibilidad en un lado del cuerpo, cambios en el peso o el apetito y fatiga o mayor necesidad de dormir.
El diagnóstico de un pineoblastoma se realiza con mayor frecuencia mediante imágenes por resonancia magnética (IRM), que pueden mostrar la ubicación exacta y las dimensiones del tumor. Una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética también pueden mostrar la extensión de la hidrocefalia. Una punción lumbar (lp), también conocida como punción lumbar, puede ser útil para obtener una muestra de LCR, ya que algunos pineoblastomas pueden excretar niveles anormales de ciertas hormonas y sustancias químicas, como Beta-HCG, AFP y CEA, que pueden ser detectado en el LCR o la sangre. También puede ser necesaria una biopsia quirúrgica con una técnica mínimamente invasiva, como una endoscopia o una biopsia con aguja estereotáctica, para hacer un diagnóstico definitivo.
Los pineoblastomas se pueden tratar mediante intervención quirúrgica. Esto puede proporcionar una cura, si se extirpa todo el tumor, o puede ayudar a mejorar el pronóstico al reducir el tamaño del tumor. La quimioterapia y la radioterapia, a las que responde más del 70 por ciento de los pineoblastomas, también se utilizan a menudo como tratamiento.