La hemofilia es una enfermedad hereditaria de la sangre que provoca que la sangre no coagule normalmente. Quienes padecen esta afección pueden sangrar durante un largo período de tiempo incluso por el corte o la herida más pequeños. Los hematomas inexplicables también son comunes. Aunque el sangrado por lesiones externas es un problema para quienes padecen la enfermedad y puede ser grave, el peligro de la hemofilia radica en la tendencia a sangrar internamente. El sangrado en los músculos y las articulaciones es un síntoma doloroso común, pero los principales órganos internos como el cerebro, la médula espinal, el hígado y otros sistemas críticos pueden comenzar a sufrir una hemorragia inesperada, poniendo la vida de una persona en riesgo inminente.
Esta enfermedad es causada por la ausencia de una proteína importante que se encuentra en la sangre normal y que ayuda a la coagulación. Los profesionales de la salud reconocen dos tipos diferentes de hemofilia: tipo A y tipo B. Estos dos tipos difieren en el tipo de proteína que es deficiente o ausente en la sangre. La proteína que causa el tipo A se llama proteína del factor VIII y la hemofilia B es causada por la proteína conocida como factor IX.
Ambos tipos son extremadamente raros; sin embargo, el tipo A es un poco más común que el tipo B. La hemofilia se encuentra casi exclusivamente en hombres, aunque las mujeres portadoras pueden experimentar síntomas leves. Los casos individuales se consideran leves, moderados o graves según la deficiencia de las proteínas que normalmente ayudan a la coagulación de la sangre. Las personas con hemofilia leve generalmente tienen solo el 30% del nivel promedio de proteína de coagulación. La enfermedad moderada es el resultado de sólo el 5% del nivel normal de proteína y los resultados graves de menos del 1% de la presencia normal de la proteína.
La hemofilia generalmente se diagnostica durante el primer año de vida y los tratamientos modernos son efectivos. La terapia de reemplazo de factor con proteínas sintéticas es el tratamiento más común y eficaz. Hay otros medicamentos disponibles para estimular la producción de proteínas del propio cuerpo o para ayudar a la coagulación por otros medios.
En la historia, uno de los casos más famosos y trágicos afectó al futuro heredero al trono de Rusia. Alexei, hijo de Nicolás II, el último zar de Rusia, sufría de hemofilia grave. La ignorancia de la enfermedad en ese momento hizo que los angustiados padres de Alexei confiaran en el místico Rasputín, quien pudo aliviar al niño de su enfermedad. El poder y la autoridad que Rasputín ganó a través de sus habilidades curativas finalmente llevaron a la caída del Imperio y la desaparición de la familia Romanov. El trastorno de Alexei inspiró la descripción común de esta condición como «La Enfermedad Real».