La leucemia de células plasmáticas es una forma rara y típicamente muy agresiva de cáncer de sangre. A menudo está estrechamente relacionado con el mieloma múltiple y, a veces, se presenta como una forma secundaria de esta enfermedad. Sin embargo, con mayor frecuencia ocurre por sí solo, lo que generalmente se conoce como un diagnóstico «primario». Es más común en adultos de entre 50 y 60 años y, por lo general, afecta aproximadamente a la misma cantidad de hombres que de mujeres cada año. La enfermedad progresa provocando anomalías en las células plasmáticas, que se agregan y provocan lesiones óseas. Las agregaciones generalmente también atacan el hueso y pueden causar una variedad de fallas sistémicas en todo el cuerpo. Una vez diagnosticados, los pacientes generalmente solo tienen unos pocos meses de vida, aunque mucho de esto puede depender del tipo de enfermedad y de si está relacionada con el mieloma; Los casos de mieloma suelen ser los más graves. A veces, la quimioterapia y otras técnicas agresivas se pueden utilizar para combatir el cáncer, pero en el mejor de los casos, esto solo aumenta la esperanza de vida del paciente en aproximadamente un año. El tratamiento más común suele ser hacer que el paciente se sienta lo más cómodo posible.
Comprensión de la leucemia en general
El término «leucemia» se usa para describir una variedad de cánceres que afectan la sangre y los tejidos sanguíneos en humanos y muchos animales. Puede ocurrir principalmente en la sangre misma, normalmente en los glóbulos blancos, o en la médula ósea o el tejido linfático, los cuales juegan un papel importante en la formación de sangre nueva. Muchas formas de la enfermedad son altamente tratables y, con la atención y los medicamentos adecuados, pueden permanecer en remisión durante años. Otros son más graves y tienen más probabilidades de ser fatales. La leucemia de células plasmáticas, a menudo abreviada simplemente como PCL en la comunidad médica, suele ser una de ellas.
Progresión y detalles
Las células plasmáticas son un tipo de glóbulos blancos que producen anticuerpos y juegan un papel muy importante en la respuesta inmunológica del cuerpo. Una de las señas de identidad del PCL es una mutación en la forma y regeneración de las células plasmáticas que hace que crezcan mucho más rápido de lo normal, y que las impulsa a atacar no a entidades extrañas, como lo harían en una persona sana, sino a atacar a personas sanas. tejidos y otras células. También tienden a causar agrupaciones en los huesos y crear lesiones que pueden conducir a fracturas.
Las lesiones óseas también interfieren con la capacidad del cuerpo para producir células normales para combatir infecciones y transportar oxígeno a través del cuerpo. Cuando las células anormales atacan el hueso, pueden aumentar los niveles de calcio, lo que puede causar tensión en los riñones, así como confusión y debilidad. El aumento de los niveles de calcio suele ser el resultado del calcio del hueso enfermo que ingresa al torrente sanguíneo a medida que el hueso se disuelve. La mayoría de las veces, la enfermedad progresa muy rápidamente y las mutaciones plasmáticas afectan prácticamente a todos los órganos y tejidos del cuerpo.
Síntomas comunes
La fatiga y las infecciones frecuentes son dos de los primeros síntomas más comunes, aunque ninguno de ellos suele ser lo suficientemente grave como para justificar un análisis de sangre para detectar leucemia, al menos no al principio. La mayoría de los pacientes no reciben un diagnóstico hasta que sus problemas se vuelven debilitantes o causan interferencias significativas en sus vidas, y la mayoría de las veces, en este punto, la enfermedad se ha extendido a muchas partes diferentes del cuerpo y es casi imparable.
En la mayoría de los casos, la fatiga ocurre porque los grupos de plasma y las mutaciones evitan que los glóbulos rojos viajen por sus rutas normales, lo que generalmente conduce a una disminución de la oxigenación. El oxígeno en sangre es fundamental para cosas como el movimiento y la fuerza de los músculos, y los niveles bajos a menudo conducen al agotamiento y letargo.
Las infecciones, como el herpes zóster, las infecciones de la piel, la neumonía y las infecciones de la vejiga y los riñones, son comunes en las personas con PCL. Estas infecciones se desarrollan porque las células anormales impiden que el cuerpo produzca anticuerpos. Con el sistema inmunológico comprometido, estas infecciones tienden a proliferar.
Superposición con mieloma
Un cáncer de sangre relacionado conocido como mieloma a menudo se ve similar, al menos en términos de síntomas importantes y progresión. De hecho, varios casos de LCP se desarrollan como complicaciones del mieloma múltiple, generalmente en sus últimas fases. Los mielomas comienzan como células plasmáticas mutadas en la médula ósea que exprimen las células plasmáticas sanas, en lugar de atacarlas o formar lesiones dañinas; el apiñamiento también tiende a debilitar los huesos desde adentro y puede causar acumulaciones de proteínas que pueden dañar el riñón, entre otros órganos.
En general, el LCP es más agresivo y tiene peores tasas de supervivencia que el mieloma en sus diversas formas. Los individuos con LCP tienden a tener una mayor frecuencia de afectación de órganos, un mayor número de tumores, niveles altos de calcio en sangre y recuentos de plaquetas más bajos. La mayor excepción es la LCP que se desarrolla a partir de un mieloma diagnosticado previamente; en estos casos, la afección generalmente conduce a una muerte rápida, especialmente si el paciente ya se ha sometido a los tratamientos más agresivos disponibles.
Opciones de tratamiento
El pronóstico de la PCL en cualquiera de sus formas no suele ser muy bueno. El tratamiento generalmente incluye quimioterapia agresiva, así como trasplantes de células madre. Los efectos secundarios de este tratamiento incluyen debilidad, anemia y náuseas. Los regímenes de quimioterapia agresivos, que utilizan una combinación de fármacos, pueden aumentar las tasas de supervivencia de dos a seis meses a 18 a 20 meses. Los trasplantes de células madre pueden proporcionar una ventana de supervivencia libre de enfermedad de dos a tres años, pero pocos pacientes viven más de un año una vez que han recibido un diagnóstico.