A doença de Batten é uma condição rara que geralmente se origina na infância. A condição é conhecida por vários nomes diferentes. Embora a Síndrome de Batten seja outro nome comumente empregado para a doença de Batten, a doença é freqüentemente referida em jornais médicos e outros trabalhos acadêmicos como Síndrome de Curschmann-Batten-Steinert ou doença de Spielmeyer-Vogt-Sjogren-Batten.
O nome comum da doença de Batten é em homenagem ao Dr. Frederick Batten, um pediatra britânico que primeiro tomou nota da doença em 1903. A pesquisa de Batten levou à identificação e classificação da doença como uma doença separada. Suas primeiras pesquisas e descobertas inovadoras abriram caminho para que outros pesquisadores do século 20 descobrissem mais sobre as origens e a função da doença.
Embora a doença de Batten seja normalmente entendida como uma forma de lipofuscinose ceróide neuronal (NCL) que afeta crianças, não é incomum que médicos e pesquisadores usem o termo como uma forma coletiva de identificar todos os tipos de NCL. Essencialmente, a condição surge devido ao acúmulo de lipofuscinas nos tecidos do corpo. Com o tempo, esses depósitos extras de gordura e proteína nos tecidos do corpo podem interferir no funcionamento adequado do cérebro e de outros órgãos essenciais do corpo. O resultado é uma série de problemas de saúde diferentes que podem levar à morte.
Os sintomas da presença da doença de Batten imitam muitos outros problemas de saúde. Os sintomas geralmente começam a aparecer entre os quatro e os dez anos. Alguns dos sinais mais comuns da possível presença da doença de Batten são problemas de visão, uma mudança na capacidade de aprendizagem e aptidão, mudanças de personalidade, uma diminuição na atividade motora que leva a tropeços ou quedas mais frequentes. A criança também pode começar a ter ataques ou episódios de despersonalização.
Os tratamentos para a doença de Batten geralmente envolvem a tentativa de tratar os sintomas e fornecer o máximo de conforto possível para o paciente. Nos últimos anos, o uso da terapia gênica levou a alguns avanços promissores no tratamento. Experimentos conduzidos em 2006 com medicamentos derivados de produtos com células-tronco também mostraram alguns resultados promissores. No entanto, no momento, não há cura conhecida para a doença de Batten.