O que é a síndrome do vazamento capilar?

A síndrome de vazamento capilar, também chamada de síndrome de vazamento capilar sistêmico (SCLS) ou síndrome de Clarkson, é uma doença extremamente rara que faz com que os poros em um capilar vazem quantidades excessivas de plasma para o resto do corpo. O vazamento causa uma queda perigosa da pressão arterial e inchaço no resto do corpo, principalmente nos membros. Se não for tratado rapidamente em uma unidade de terapia intensiva, o distúrbio pode levar à falência de múltiplos órgãos, perda de membros e morte. Com o tratamento, essa síndrome pode entrar em remissão por anos, embora não haja cura no momento.

Os capilares são pequenos vasos sanguíneos que percorrem todo o corpo, nutrindo as células e permitindo seletivamente o plasma sanguíneo sair para as cavidades e órgãos do corpo, a fim de combater infecções. Em uma pessoa com essa síndrome, os poros desses capilares se abrem e deixam escapar uma grande quantidade de plasma. A razão para isso é desconhecida, embora o distúrbio autoimune adquirido tenha sido proposto como uma causa possível. Não é considerado hereditário e, embora os médicos possam testar pacientes para proteínas monoclonais na urina ao tentar diagnosticar a síndrome de Clarkson, os cientistas não acham que eles desencadeiam episódios de vazamento capilar.

Um episódio de vazamento capilar pode ser crônico, ocorrendo quase semanalmente, ou pode ser agudo. Os primeiros sintomas se assemelham a um resfriado, com coriza, congestão e tosse, mas sem febre ou erupção na pele. À medida que o episódio progride, o paciente desenvolverá pressão arterial baixa, levando a uma sensação de desmaio e náusea. Enquanto isso, o plasma escapando para o corpo causa inchaço desconfortável, especialmente nos membros. Os pacientes costumam desmaiar devido à pressão arterial baixa e precisam ser levados às pressas para o hospital e infundidos com líquidos para mantê-los vivos.

O diagnóstico da síndrome de vazamento capilar é fácil de passar despercebido porque primeiro se assemelha a um vírus e depois imita a policitemia vara, outra condição do sangue ou sepse de uma infecção bacteriana. O tratamento também é difícil e deve ser cuidadosamente controlado para evitar complicações. O paciente deve ser internado na unidade de terapia intensiva e administrado líquido suficiente para elevar a pressão arterial, mas não tanto a ponto de aumentar o risco de danos por inchaço. O paciente também receberá injeções de corticosteroides para retardar ou interromper o vazamento de plasma, mas esse tratamento nem sempre é eficaz.

O inchaço associado à síndrome pode ter efeitos devastadores, às vezes causando perda de membros ou falência de órgãos, e os médicos podem ter que realizar uma cirurgia para prevenir esse dano. Depois que o episódio passa, o inchaço continua a ser um problema, pois o plasma se acumula ao redor dos pulmões e do coração. Os médicos geralmente administram diuréticos ao paciente para estimular a micção por alguns dias após o episódio, para retirar o excesso de fluidos do corpo.

O paciente geralmente se recupera em poucos dias, embora os episódios provavelmente voltem a ocorrer. Medicamentos para asma podem ajudar a controlar a recorrência da síndrome de vazamento capilar, e esteróides são freqüentemente prescritos para que os pacientes possam começar a se tratar aos primeiros sintomas de um episódio. Mesmo com essa primeira linha de defesa, a síndrome de Clarkson pode ser mortal, então o paciente deve ser internado no hospital para tratamento completo.