L’hémangioendothéliome épithélioïde est une forme rare de cancer qui survient dans la fine couche de cellules, ou endothélium, qui tapisse les vaisseaux sanguins du corps humain, en particulier dans le foie et les poumons. Il tire son nom de sa classification entre l’angiosarcome et l’hémangiome, qui sont aussi des tumeurs vasculaires comprenant des cellules endothéliales. L’hémangioendothéliome épithélioïde est également connu sous plusieurs autres termes, qui incluent l’angioendothéliome, l’hémangiome cellulaire, l’angiosarcome anaplasique de bas grade et l’hémangiome histiocytoïde. Il est si rare qu’il n’apparaît que chez 0.01 pour cent de la population mondiale atteinte de cancer et ne représente que 1 pour cent des masses tissulaires vasculaires anormales.
Une paire de chercheurs médicaux a décrit pour la première fois l’hémangioendothéliome épithélioïde en 1975, notamment en confirmant sa nature vasculaire. À l’époque, on l’appelait « tumeur bronchiolo-alvéolaire intravasculaire ». Le cas le plus célèbre de la maladie s’est produit en 2003, lorsque le photographe et actrice Kris Carr a reçu un diagnostic d’hémangioendothéliome épithélioïde. La cause de cette tumeur reste inconnue.
L’hémangioendothéliome épithélioïde est classé comme une forme très agressive de cancer. Il a la capacité de se propager, ou de métastaser, aux poumons et aux os. La maladie est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, et elle affecte particulièrement les personnes dans la vingtaine et la trentaine.
Les personnes atteintes d’hémangioendothéliome épithélioïde ressentent souvent une douleur et un gonflement dans les zones touchées. Les tumeurs de la moelle épinière peuvent entraîner une paraplégie – une déficience physique des jambes – dans les cas les plus extrêmes. La maladie peut être diagnostiquée à l’aide d’images radiologiques, généralement des rayons X. D’autres méthodes d’imagerie médicale diagnostique, telles que la tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM), sont insuffisantes pour diagnostiquer l’hémangioendothéliome épithélioïde car, contrairement aux rayons X, elles ne distinguent pas la tumeur des autres types de cancers.
Le traitement de l’hémangioendothéliome épithélioïde varie, car il dépend en grande partie de la gravité de la tumeur. Les médecins traitent généralement les cas moins agressifs par curetage, qui consiste à retirer les tissus par grattage avec un instrument chirurgical appelé curette. Une section plus large pour le curetage est nécessaire pour les cas plus graves. Bien que les médecins suggèrent ou pratiquent l’amputation dans les pires cas de la maladie, le recours à une forme de traitement aussi extrême est extrêmement rare.
La communauté médicale reste indécise sur l’efficacité des traitements plus populaires contre le cancer, tels que la chimiothérapie et la radiothérapie, pour l’hémangioendothéliome épithélioïde, car la tumeur ne répond généralement pas à de telles méthodes. De plus, le pronostic est encore mal défini en raison de la rareté de la maladie. Les médecins prédisent généralement un bon résultat après la fin du traitement, bien que la récidive soit toujours une possibilité, cependant, et certaines études n’ont montré que jusqu’à 10 mois de survie après le diagnostic.