L’histiocytose à cellules de Langerhans (LCH) est une maladie rare dans laquelle les cellules de Langerhans prolifèrent anormalement. Les cellules de Langerhans font partie du système immunitaire, normalement présentes dans la peau et les ganglions lymphatiques. Lorsque les cellules sont produites en excès, elles causent des dommages à la peau, aux os et à d’autres parties du corps. Dans le passé, l’histiocytose des cellules de Langerhans était appelée histiocytose des cellules dendritiques, histiocytose X, maladie de Hand-Schüller-Christian et maladie de Letterer-Siwe.
La cause de l’histiocytose à cellules de Langerhans n’est pas bien comprise. Elle touche le plus souvent les enfants âgés de cinq à dix ans, avec environ un enfant de moins de dix ans sur 200,000 560,000 chaque année et seulement un adulte sur XNUMX XNUMX. Les Caucasiens sont plus susceptibles de présenter la maladie, et les hommes sont deux fois plus susceptibles d’être touchés que les femmes.
L’histiocytose à cellules de Langerhans peut être divisée en trois sous-types : unifocale, multifocale unisystème et multifocale multisystème. La forme unifocale, parfois appelée par le terme désormais obsolète de granulome éosinophile, est une maladie à évolution lente dans laquelle les cellules de Langerhans prolifèrent dans une zone du corps, comme les os, la peau, les poumons ou l’estomac. La forme unisystémique multifocale de la maladie provoque de la fièvre, des lésions osseuses, des éruptions sur le cuir chevelu et dans les conduits auditifs, et des yeux exorbités. Le diabète insipide, une affection caractérisée par une soif et une miction excessives, survient dans 50 % des LCH unisystémiques multifocales. Dans le LCH multifocal multisystème, les cellules de Langerhans prolifèrent rapidement dans de nombreux tissus corporels et le pronostic est très sombre, avec un taux de survie de 50 % sur cinq ans.
Les symptômes de l’histiocytose à cellules de Langerhans dépendent de la forme de la maladie et des tissus touchés. L’anémie, la fièvre, la léthargie et la perte de poids sont courantes. Si les os sont touchés, les symptômes peuvent inclure un gonflement douloureux des os et des lésions. Si la moelle osseuse est affectée, une carence en cellules sanguines peut en résulter. La prolifération des cellules de Langerhans dans la peau provoque une éruption cutanée, entraînant des lésions et des éruptions, notamment au niveau du cuir chevelu.
Si l’histiocytose à cellules de Langerhans affecte les glandes endocrines, le diabète insipide et un déficit permanent en hormone hypophysaire antérieure sont des symptômes probables. Les ganglions lymphatiques, la rate et le foie peuvent grossir s’ils sont touchés par la maladie. En cas d’histiocytose à cellules de Langerhans dans les poumons, le patient peut ressentir un essoufflement ou une toux chronique.
L’histiocytose à cellules de Langerhans est diagnostiquée par biopsie tissulaire. Les cas limités et unifocaux peuvent souvent être traités par radiothérapie ou chirurgie locale et ont généralement un excellent pronostic. D’autres formes de la maladie sont généralement traitées par chimiothérapie et corticoïdes. Des crèmes stéroïdes topiques peuvent être utilisées pour les lésions cutanées, et des médicaments ou des suppléments peuvent remédier à une déficience endocrinienne.