L’encéphalite aiguë disséminée, également appelée encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM), est une maladie inflammatoire auto-immune qui implique la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière. Cela signifie que les propres cellules immunitaires du corps attaquent et détruisent la gaine de myéline des nerfs, entraînant des symptômes neurologiques similaires à ceux de la sclérose en plaques. Contrairement à d’autres types d’encéphalite, telles que l’encéphalomyélite disséminée multiphasique ou récurrente qui ont de multiples épisodes de démyélinisation, la démyélinisation dans l’ADEM ne se produit qu’une seule fois. L’encéphalite aiguë disséminée peut avoir des causes virales, parasitaires ou bactériennes, mais elle peut également survenir de manière spontanée. Le traitement de la maladie implique généralement l’utilisation d’agents anti-inflammatoires et la fourniture d’un soulagement symptomatique.
Les différentes causes d’encéphalite aiguë disséminée comprennent diverses infections ou immunisations. Certaines des causes virales les plus fréquemment suspectées sont le virus d’Epstein-Barr, le virus de l’herpès simplex et le cytomégalovirus. Les autres virus impliqués comprennent la grippe, l’entérovirus, la varicelle, les oreillons, la rubéole, l’hépatite A et le virus coxsackie. Les infections bactériennes comprennent les streptocoques bêta-hémolytiques, Leptospira, Mycoplasma pneumoniae et Borrelia burgdorferi. Il a été prouvé que le vaccin contre la rage Semple induisait l’ADEM, mais la vaccination contre l’hépatite B, la polio, la coqueluche, la diphtérie, le pneumocoque, la rougeole, la varicelle, les oreillons, la rubéole, la grippe et l’encéphalite japonaise peut également conduire à l’ADEM.
Les symptômes de l’encéphalite aiguë disséminée surviennent généralement une à trois semaines après les premiers symptômes gastro-intestinaux ou respiratoires viraux. Les symptômes les plus importants de l’ADEM comprennent la fièvre, les maux de tête et des anomalies neurologiques telles que l’irritabilité, la somnolence, les convulsions, la faiblesse ou la parésie, et parfois le coma. D’autres symptômes incluent des paralysies des nerfs crâniens, des hallucinations, des troubles du langage, la cécité, des vomissements et des anomalies psychiatriques. Ces symptômes surviennent brutalement, mais ils peuvent également se développer en quelques jours. Le délai moyen entre le début et le pic de gravité des symptômes est d’environ cinq jours.
Le traitement implique l’utilisation agressive d’agents anti-inflammatoires, tels que les corticostéroïdes, pour réduire l’inflammation du système nerveux central et améliorer les symptômes. Les médecins administrent généralement de fortes doses de méthylprednisolone ou de dexaméthasone par voie intraveineuse, suivies de prednisolone par voie orale au cours des trois à six semaines suivantes. Lorsque ces médicaments ne sont pas efficaces ou lorsque le patient ne peut pas les prendre, des immunoglobulines intraveineuses (IVIG) à haute dose sont administrées comme alternative. D’autres traitements alternatifs incluent la plasmaphérèse, le cyclophosphamide et la mitoxantrone.
Les cas d’ADEM se rétablissent généralement dans un délai d’un à six mois après le début, et les enfants affectés ont tendance à se rétablir spontanément. De moins bons résultats sont observés chez les patients ADEM qui ne répondent pas aux corticostéroïdes, qui présentent de graves anomalies neurologiques ou une apparition soudaine des symptômes. Environ 5% des patients atteints meurent de cette maladie. Parmi les survivants, des complications d’encéphalite aiguë disséminée peuvent survenir. Les complications sont généralement des affectations de la fonction motrice qui comprennent une légère maladresse, une hémiparésie ou une faiblesse d’un côté du corps, et une ataxie ou des mouvements corporels incontrôlés.