Qu’est-ce que le myéloméningocèle ?

Le myéloméningocèle est une forme grave de spina bifida présente à la naissance. Il s’agit d’un défaut de développement du tube neural, précurseur de la moelle épinière. La moelle épinière ne se forme jamais complètement et un excès de liquide céphalo-rachidien, de tissu nerveux, de membranes et d’os se regroupe à la base du dos. Un nourrisson né avec une myéloméningocèle peut présenter une paralysie des jambes, des capacités sensorielles limitées et un manque de contrôle sur le fonctionnement de la vessie et des intestins. Les médecins décident généralement de procéder à une intervention chirurgicale d’urgence pour corriger la déformation, et les personnes atteintes de myéloméningocèle doivent souvent recevoir des traitements médicaux et suivre une thérapie physique tout au long de leur vie.

Le tube neural stimule le développement de la moelle épinière et du cerveau chez les fœtus sains. La moelle épinière en cours de maturation est normalement enfermée dans des membranes appelées méninges, qui protègent et amortissent les nerfs longs. Dans le cas du myéloméningocèle, la base du tube neural ne se ferme jamais complètement. Les méninges, les nerfs et les vertèbres du bas du dos font saillie vers l’extérieur dans un sac rempli de liquide et recouvert de peau. Si la peau se brise, la déformation peut apparaître comme une grande lésion ouverte. Les causes de la myéloméningocèle sont en grande partie inconnues, bien que l’obésité, le diabète et la consommation de drogues chez les femmes enceintes soient des facteurs de risque importants.

Étant donné que les principaux nerfs sont touchés, les bébés atteints de myéloméningocèle manquent généralement de perception sensorielle et de contrôle de leur vessie et de leurs intestins. Certains nourrissons sont paralysés à partir de la taille et beaucoup ont un fonctionnement cognitif limité. Lorsque les médecins reconnaissent la maladie, ils effectuent généralement une intervention chirurgicale immédiate pour drainer l’excès de liquide et tentent de fermer le tube neural exposé. Les spécialistes surveillent attentivement l’état du nourrisson pendant plusieurs semaines, en lui fournissant des liquides intraveineux et des antibiotiques si nécessaire. Dans de nombreux cas, des médecins qualifiés sont capables de préserver les fibres nerveuses et de permettre au nourrisson de ressentir les jambes.

Les enfants atteints de myéloméningocèle sont souvent confrontés à de nombreux problèmes de développement. La déformation peut entraîner des hanches et des jambes affaiblies ou déformées, et leur capacité de marche et de course peut être limitée. La physiothérapie peut aider les enfants à apprendre à contrôler leurs habiletés motrices et à renforcer leurs jambes. L’orthophonie et la thérapie cognitive sont également nécessaires lorsque le trouble provoque des lésions cérébrales. Des médicaments contre la douleur, l’enflure et l’inflammation sont couramment prescrits pour limiter les symptômes physiologiques.

À mesure que les enfants grandissent, ils peuvent avoir besoin de porter des orthèses dorsales de soutien pour encourager le bon développement de leur colonne vertébrale. Ils ont généralement besoin d’examens réguliers dans les cabinets médicaux et les cliniques spécialisées pour surveiller leur développement cognitif et physique. Une gestion attentive de leurs conditions et une thérapie de réadaptation continue peuvent aider les personnes atteintes de myéloméningocèle à apprendre à vivre de manière autonome et à profiter de nombreuses activités différentes.