Le lymphome périphérique à cellules T (PTCL) est un cancer des globules blancs qui cible les cellules T immunitaires, qui circulent dans tout le corps via le système lymphatique après avoir été fabriquées dans le thymus. La maladie est un lymphome non hodgkinien, ce qui signifie qu’elle est similaire aux cancers classés dans la catégorie Hodgkin, mais sans la présence d’une certaine cellule distinctive, la cellule de Reed-Sternberg. Il s’agit d’une maladie relativement rare, qui ne représente qu’un faible pourcentage de tous les lymphomes non hodgkiniens aux États-Unis. On pense que les données statistiques sont similaires dans d’autres pays occidentalisés. Le cancer est considéré comme agressif et le traitement de la maladie est généralement commencé dès que possible pour augmenter les chances de survie.
L’Organisation mondiale de la santé (OMS) divise le lymphome à cellules T périphériques en deux types : le précurseur et le véritable PTCL périphérique. Les désignations tiennent compte de la genèse des cellules T cancéreuses. Par exemple, on pense que le précurseur PTCL est principalement composé de cellules lymphoblastiques cancéreuses, les cellules qui produisent essentiellement et sont des précurseurs de la lymphe du système immunitaire. Les deux types de lymphome à cellules T périphériques sont généralement diagnostiqués chez les personnes âgées de 60 ans ou plus, et plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Une exception à cette statistique est un PTCL précurseur, qui est le plus souvent diagnostiqué chez les jeunes adultes et les adolescents. ; cette désignation de la maladie a un taux de rémission complète plus élevé que les autres formes de PTCL, près de 96 pour cent.
Une forme de véritable lymphome périphérique à cellules T, appelée lymphome blastique à cellules NK, est la plus rare et la plus difficile à traiter de toutes les appellations de la maladie. Il se développe très rapidement et peut survenir n’importe où dans le corps par rapport à d’autres lymphomes qui surviennent à des endroits spécifiques. Pour cette raison, le traitement est plus compliqué et présente un profil de risque d’effets secondaires plus élevé. Les patients diagnostiqués avec les formes les plus rares de PTCL sont souvent de bons candidats pour les essais cliniques, où des progrès significatifs sont réalisés dans les taux de survie.
Le PTCL évolue rapidement et envahit souvent le foie, le tractus gastro-intestinal et la moelle osseuse. L’une des raisons pour lesquelles le lymphome périphérique à cellules T est si agressif est qu’il infecte généralement les ganglions lymphatiques à un degré élevé, ce qui provoque sa propagation rapide. Le PTCL est traité de la même manière que la plupart des cancers ; avec la chimiothérapie, la radiothérapie et d’autres médicaments spécifiques au type. Parfois, le PTCL est traité avec succès en effectuant une greffe de moelle osseuse ou en complétant le traitement par des médicaments à base de stéroïdes.