L’encéphalite spongiforme, ou maladie de la vache folle, est un type d’encéphalopathie qui affecte les bovins. Les humains qui ingèrent la moelle épinière ou le cerveau de bovins infectés risquent de développer une variante humaine de l’encéphalite spongiforme appelée maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ). Au début de 2011, il n’y avait pas de remède pour cette maladie.
Les protéines mutées appelées prions provoquent une encéphalite spongiforme. Les prions ne se comportent pas comme des virus ou des bactéries ; ils sont résistants aux médicaments, à la chaleur et aux radiations. Ces prions détériorent le cerveau en créant des trous semblables à des éponges à l’intérieur du tissu cérébral. La maladie a une longue période d’incubation qui dure plusieurs années.
Les chercheurs pensent que les bovins deviennent infectés par l’encéphalite spongiforme lorsqu’ils consomment le cerveau et la moelle épinière d’autres bovins infectés. Ils ont des difficultés à marcher ou à se tenir debout et peuvent sembler déséquilibrés. Ils ont des changements de comportement et d’attitude et perdent du poids même s’ils continuent à manger. Les vaches infectées continuent de se détériorer physiquement et mentalement jusqu’à ce qu’elles soient abattues ou meurent de la maladie.
Les humains atteints de MCJ développent des symptômes similaires. Ils ont des difficultés de coordination et souffrent de pertes de mémoire, de sevrage, de dépression et de spasmes musculaires. Certains patients infectés ont également des difficultés à dormir.
Les médecins effectuent une variété de tests pour vérifier les patients humains pour la MCJ. Ils examinent le sang et le foie pour écarter d’autres infections ou maladies possibles qui pourraient être à l’origine des symptômes. Ils peuvent également effectuer des tests d’électroencéphalogramme (EEG), de tomographie par émission de positons (TEP) ou d’imagerie par résonance magnétique (IRM) pour rechercher des dommages à l’intérieur du cerveau ou du corps. Les médecins peuvent également effectuer une ponction lombaire ou une biopsie cérébrale pour rechercher des produits chimiques ou des protéines qui faciliteront le diagnostic.
Il n’existe aucun traitement pour la MCJ; les médecins font de leur mieux pour mettre les patients à l’aise en leur donnant des médicaments pour contrôler les symptômes. La mort survient généralement huit à 60 mois plus tard. Cette maladie est extrêmement rare, avec seulement quelques centaines de cas ou moins signalés par an.
Les gouvernements ont publié un certain nombre de protocoles pour empêcher les personnes et les animaux d’être infectés. Avant 1997, les agriculteurs nourrissaient les vaches avec des mélanges d’aliments contenant de la viande de bétail et de la farine d’os qui contenaient des parties de la carcasse entière, y compris la moelle épinière et le cerveau. Cette pratique a été interdite dans certains endroits pour stopper la propagation de la maladie. Les gens peuvent limiter leur risque d’être infectés par la MCJ en ne mangeant pas de produits à base de bœuf dans les pays qui ont connu des problèmes d’encéphalite spongiforme bovine.