Le purpura thrombocytopénique thrombotique est un trouble qui provoque la coagulation dans les petits vaisseaux sanguins. Ces caillots peuvent être très dommageables s’ils bloquent le flux sanguin vers les organes vitaux. Les personnes souffrant de ce trouble manquent d’une quantité suffisante d’une enzyme vitale qui aide à inhiber une protéine importante de la coagulation sanguine. La formation de tant de caillots sanguins peut entraîner une surutilisation des plaquettes sanguines, qui sont responsables de la coagulation, ce qui peut provoquer des saignements ou des ecchymoses spontanément.
La plupart des symptômes du purpura thrombocytopénique thrombotique proviennent d’une restriction du flux sanguin, mais d’autres peuvent être le résultat d’une pénurie de plaquettes sanguines. Certains des symptômes les plus graves impliquent le cerveau. Les patients peuvent se sentir confus, et parfois ils peuvent parler différemment ou avoir des hallucinations. Ils peuvent également avoir un rythme cardiaque rapide, de la fièvre et de la faiblesse, et ils peuvent s’évanouir. Au-delà des saignements et des ecchymoses susmentionnés, la pénurie de plaquettes peut provoquer de petites taches violettes qui ressemblent un peu à une éruption cutanée.
Il existe deux types différents de purpura thrombocytopénique thrombotique. Le premier type est quelque chose avec lequel les gens naissent généralement, et il est appelé purpura thrombotique thrombocytopénique primaire. Parfois, les gens acquièrent le trouble à la suite d’une autre maladie ou d’un traumatisme. Lorsque cela se produit, on parle de purpura thrombotique thrombocytopénique secondaire.
Les scientifiques pensent que la forme primaire du purpura thrombocytopénique thrombotique est probablement transmise génétiquement. Ils ne sont pas sûrs du mécanisme exact impliqué dans le développement de la forme secondaire. Certaines des conditions qui peuvent conduire au purpura thrombotique thrombocytopénique secondaire sont la grossesse, les greffes de moelle osseuse, le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) et le cancer. Certaines personnes développent également le trouble à la suite du lupus, et il existe des preuves d’un lien avec l’hormonothérapie substitutive.
Les médecins utilisent souvent la thérapie de remplacement du sang comme traitement du purpura thrombocytopénique thrombotique. Cela fonctionne parce que les donneurs auront les bons types d’enzymes nécessaires pour corriger le déséquilibre dans le système de la victime. Dans de nombreux cas, cette maladie se présente de manière épisodique, de sorte que les personnes atteintes peuvent avoir besoin de répéter ce traitement chaque fois qu’elles vivent un épisode.
Les deux formes de purpura thrombocytopénique thrombotique sont très dangereuses si elles ne sont pas traitées, et dans de nombreux cas, les gens ne se rendent pas compte qu’ils l’ont jusqu’à ce qu’ils soient trop malades pour être aidés. Lorsque les gens reçoivent un traitement approprié, la forme primaire a un taux de survie à long terme proche de 90 %. La forme secondaire est considérée comme beaucoup plus dangereuse et les patients meurent souvent même avec un traitement approprié. Les médecins ne sont pas sûrs des raisons de cette différence.