La maladie néoplasique rare, la granulomatose lymphomatoïde, se développe généralement dans certains globules blancs contenus dans les systèmes sanguin et lymphatique. Les cellules anormales prolifèrent au-delà des niveaux normaux et circulent dans tout le corps, s’accumulant dans les vaisseaux sanguins et divers tissus corporels. La maladie produit une variété de symptômes selon l’emplacement de l’agrégation cellulaire anormale. La destruction cellulaire causée par le trouble lymphoprolifératif entraîne généralement des décès sur une période d’environ cinq ans, mais certains patients connaissent une rémission après le traitement.
Le trouble affecte principalement les cellules B du système immunitaire, qui produisent normalement des anticorps contre les organismes perçus comme une menace. Les chercheurs pensent que le virus d’Epstein-Barr peut être responsable du cancer de la granulomatose lymphomatoïde, car les échantillons de tissus révèlent généralement la présence de ces cellules virales. Étant donné que la maladie affecte la production et le développement des cellules B, les scientifiques pensent que l’affliction est similaire au lymphome non hodgkinien. Les cellules anormales peuvent se rassembler n’importe où dans le corps, produisant des symptômes spécifiques à un organe ou un système particulier, mais se déposent souvent dans le système nerveux central, les poumons et la peau.
Les patients présentent généralement de la fièvre et une perte de poids accompagnées d’un sentiment général de maladie. Lorsque le trouble s’infiltre dans les poumons, ils peuvent avoir des difficultés à respirer et une sensation de serrement de poitrine. Des mucosités décolorées et une toux productive sont généralement des signes d’une infection secondaire ou d’un saignement dû à la destruction cellulaire, et la mort survient souvent en raison d’une insuffisance respiratoire. La granulomatose lymphomatoïde peut également produire des affections cutanées liées aux lymphoïdes provoquant des zones douloureuses, surélevées et rougies sur la peau. Les affections cutanées peuvent également inclure des nodules souterrains, qui finissent par s’ulcérer.
Si la granulomatose lymphomatoïde s’infiltre dans le système nerveux central, la maladie affecte les vaisseaux sanguins, le cerveau et le tissu nerveux. L’inflammation se produit et les patients développent généralement une méningite avec des symptômes qui incluent des changements comportementaux, cognitifs ou sensoriels, des convulsions, une paralysie ou un manque de coordination physique. Lorsque les cellules anormales se rassemblent en nombre suffisant dans les vaisseaux sanguins, les patients souffrent généralement d’hypertension et à mesure que la pression sur les parois vasculaires augmente, la maladie détruit généralement les vaisseaux sanguins, entraînant une hémorragie.
La maladie se développe généralement plus fréquemment chez les hommes, chez les personnes de plus de 50 ans et chez celles dont le système immunitaire est affaibli. Les fournisseurs de soins de santé diagnostiquent généralement la granulomatose lymphomatoïde à l’aide de tomodensitométries, d’imagerie par résonance magnétique et de biopsies tissulaires. Selon le stade du processus de la maladie, les médecins peuvent utiliser des corticostéroïdes pour réduire l’inflammation en plus de la chimiothérapie, de la radiothérapie et de la chirurgie. Des greffes de moelle osseuse, des médicaments antiviraux ou un traitement par interféron pourraient également être mis en œuvre dans le traitement de la maladie.