Qu’est-ce qu’un méningiome atypique ?

Les méningiomes sont des tumeurs des méninges, la membrane qui recouvre le cerveau et la moelle épinière. Le plus souvent, ce sont des méningiomes bénins, ou méningiomes de grade I, qui restent petits et ne se développent pas indéfiniment comme les tumeurs cancéreuses. Un méningiome atypique, également appelé méningiome de grade II, est une tumeur méningée qui peut être maligne et repousser après traitement ou ablation. Un méningiome de grade III se développe de manière agressive, menaçant de comprimer le tissu cérébral voisin et d’envahir l’os. Même un méningiome bénin peut être dangereux en raison de sa proximité avec le cerveau.

L’une des formes les plus courantes de tumeurs cérébrales, les méningiomes représentent environ 30 pour cent de tous ces cancers. Le diagnostic des méningiomes se fait le plus souvent par imagerie par résonance magnétique (IRM). Les patients qui présentent des symptômes auront d’abord subi un examen neurologique, puis une imagerie cérébrale pour déterminer s’ils ont une tumeur au cerveau. Chez les patients asymptomatiques, le diagnostic intervient parfois lors d’une imagerie cérébrale demandée pour un autre problème médical.

Les patients symptomatiques ont souvent les variétés atypiques ou malignes. Ils signalent des symptômes neurologiques tels que des maux de tête, des convulsions, une perte de sensation, des nausées, une vision floue et une sensibilité à la lumière. Ils peuvent se développer presque n’importe où dans le système nerveux, mais la plupart des méningiomes surviennent dans la tête, souvent près du tronc cérébral, de la base du crâne, du sinus veineux ou de la gaine du nerf optique.

Un méningiome atypique est plus fréquent chez les femmes d’âge moyen ou plus et est rare chez les enfants; Les méningiomes rachidiens sont rarement retrouvés chez les hommes. Elles ont un taux de croissance plus rapide que les tumeurs de grade I, mais elles se développent moins rapidement que les tumeurs clairement malignes. Les méningiomes de grade II représentent moins de 10 % de l’incidence totale. Les cas malins de grade II représentent environ 2 % environ.

Les scientifiques ont lié l’apparition de maningiomes à une mutation dans un gène qui code pour une protéine suppresseur de tumeur. De graves mutations congénitales de ce gène provoquent un syndrome dans lequel les patients développent de multiples tumeurs bénignes. D’autres mutations entraînent un risque accru de méningiome bénin ou atypique. Un petit pourcentage de cas ont été liés à une forme héréditaire de la maladie ; la plupart des enfants qui développent des méningiomes de grade II entrent dans cette catégorie. Les méningiomes de grade II et de grade III chez les enfants sont souvent assez graves et évoluent rapidement.

Un méningiome atypique peut nécessiter un traitement pour empêcher une nouvelle croissance. Toute tumeur provoquant des symptômes chez le patient est généralement traitée comme si elle était maligne. Le traitement comprend l’ablation chirurgicale et le suivi par radiothérapie pour tuer les cellules tumorales restantes.
La décision de traiter la tumeur est mise en balance avec sa croissance, les risques présents et futurs pour le tissu cérébral, l’âge et la santé du patient, et les conséquences possibles de la chirurgie telles qu’une infection ou un œdème cérébral. Parfois, le choc de la radiothérapie et de la chirurgie peut être plus grave que le risque imposé par une tumeur à croissance lente. Par exemple, chez les patients âgés qui n’ont pas de tumeurs à croissance rapide, une observation régulière est souvent préférée comme traitement, car la chirurgie peut présenter plus de complications potentiellement mortelles que les tumeurs elles-mêmes. Une tumeur de grade I revient rarement si elle a été enlevée chirurgicalement, mais un méningiome atypique a un risque plus élevé de récidive.