Das angeborene Lappenemphysem (CLE) ist eine seltene Lungenerkrankung, die bei der Geburt vorliegt und zu einer Überblähung der Lunge führen kann, wenn Luft in einem der Lungenlappen eingeschlossen wird. Obwohl das Emphysem meistens als eine Lebensstilkrankheit bei Erwachsenen angesehen wird, die häufig durch Rauchen verursacht wird, ist CLE, auch infantiles Emphysem genannt, ganz anders. Es ist angeboren oder bei der Geburt vorhanden und kann in schweren Fällen beim Neugeborenen sofort sichtbar oder vor der Geburt mit umfangreichen Ultraschalluntersuchungen diagnostiziert werden. Der Grad, in dem diese Krankheit eine Behandlung erfordert, ist variabel, da CLE in mehreren Schweregraden auftreten kann.
Die Lungenlappen enthalten Millionen von luftgefüllten Bläschen, die Alveolen genannt werden. Beim kongenitalen Lappenemphysem besteht einer der diagnostischen Unterschiede darin, dass weniger oder mehr als die normale Anzahl von Säcken vorhanden sind. Dies ermöglicht es Ärzten, CLE in zwei Typen zu unterteilen, die als hypoalveoläre und polyalveoläre oder „zu wenige“ und „zu viele“ Alveolen im betroffenen Lappen bezeichnet werden. Infantile Emphyseme können auch durch das Vorhandensein anderer medizinischer Probleme weiter unterschieden und kompliziert werden. In etwa 10-15% der Fälle haben Kinder auch angeborene Herzfehler, und die Kombination von Atemproblemen und Herzproblemen kann sehr schwerwiegend sein.
In vielen Fällen zeigen Kinder mit angeborenem Lappenemphysem, wenn sie nicht in utero diagnostiziert werden, im frühen Säuglingsalter Anzeichen von Atemnot und werden normalerweise schnell identifiziert. Ein solcher Stress kann auftreten, bevor Neugeborene das Krankenhaus verlassen, oder er kann in den ersten Lebenswochen auftreten. Obwohl CLE ziemlich selten ist und nur etwa 005% der Bevölkerung betrifft, ist das Vorhandensein einer sich ausdehnenden Lunge und Flüssigkeit in der Lunge ein gutes Zeichen dafür. Es sollte beachtet werden, dass die Erkrankung keine Symptome aufweisen kann, jahrelang unproblematisch sein kann und möglicherweise erst im Jugend- oder Erwachsenenalter entdeckt wird. Atembeschwerden sind in jedem Fall immer ein Anzeichen dafür, einen Arzt zur Diagnose aufzusuchen.
Bei den schwersten Fällen von angeborenem Lappenemphysem können Lungenfachärzte vorschlagen, den betroffenen und erweiterten Lungenlappen zu entfernen, da dies die Situation sofort verbessern kann. Eine solche Operation wird nicht leichtfertig durchgeführt, da sie die Atmung bis zu einem gewissen Grad beeinträchtigen kann. Wenn möglich, werden mittelschwere Arten dieser Erkrankung stattdessen mit Medikamenten behandelt, und die Erkrankung könnte immer medizinisch statt chirurgisch behandelt werden oder könnte eine Zeit lang gut auf eine medizinische Behandlung ansprechen, bevor eine Operation erforderlich ist.
Jeder mit CLE ist besonders anfällig, wenn Atemwegsinfektionen auftreten. Menschen mit angeborenem Lappenemphysem müssen auch von einem Pneumologen nachverfolgt werden, und die Dauer zwischen den Arztbesuchen hängt von der Schwere ab. Es ist durchaus möglich, dass einige Säuglinge mit dieser Erkrankung sehr gut zurechtkommen, während die Prognose für schwerere Fälle je nach Komplikationen variieren kann.