Prionen sind infektiöse Proteine, die bei verschiedenen Tieren, einschließlich des Menschen, für eine Reihe von Krankheiten verantwortlich sind. Das Wort Prion ist ein Sammelbegriff für „proteinartig“ und „infektiös“. Sie wurden erstmals in den 1960er Jahren theoretisiert und ihre Existenz und Natur wurde Anfang der 1980er Jahre bestätigt.
Es gibt viele verschiedene Arten von Krankheiten, die durch Prionen verursacht werden. Alle Prionenkrankheiten betreffen das Gehirn des Empfängers, und keine ist heilbar, was letztendlich zum Tod führt. Jüngste Entwicklungen könnten in Zukunft zu einem Impfstoff führen.
Bei Tieren greifen Prionen normalerweise eine oder zwei eng verwandte Arten an. Die als Scrapie bekannte Krankheit ist eine Prionenkrankheit, die Schafe und Ziegen befällt. Prionen sind bei Nerzen für die Nerz-Enzephalopathie verantwortlich. Die chronische Auszehrungskrankheit betrifft bestimmte Hirsch- und Elcharten, und Katzenenzephalopathie und feline spongiforme Enzephalopathie befallen Katzen.
Die vielleicht bekannteste durch Prionen verursachte Krankheit ist die sogenannte bovine spongiforme Enzephalopathie – besser bekannt als Rinderwahnsinn. Der Rinderwahn war bis in die zweite Hälfte des 20. Jahrhunderts unbekannt, und ihre Entdeckung war für die meisten Menschen ein Schock. Obwohl sie bei Rindern nicht so schwerwiegend ist wie andere Viehkrankheiten – insbesondere die Klauen- und Klauenseuche –, erhielt sie enorme Aufmerksamkeit, als entdeckt wurde, dass sie anscheinend Arten überspringen kann, um Menschen zu infizieren.
Die meisten dieser durch Prionen verursachten Krankheiten haben als Übertragungsvektor die Aufnahme von kontaminiertem Fleisch – insbesondere des Gehirns – derselben Spezies. Da moderne Praktiken oft zermahlene Knochen und Abfallfleisch als Proteinergänzung für Vieh verwenden, nahmen viele Rinder andere Rinder, einschließlich Gehirngewebe, auf. Es scheint, dass die Absenkung bestimmter Temperaturrichtlinien für die Sterilisation im Vereinigten Königreich den Prionen die freie Bewegung ermöglichte, und bald war eine kleine Epidemie im Gange.
Beim Menschen gibt es vier primäre Krankheiten, die durch Prionen verursacht werden. Die erste, die Creutzfield-Jakob-Krankheit, hat eine Variante, die als vCJK bekannt ist und durch den Verzehr von kontaminiertem Rindfleisch übertragen zu werden scheint. vCJK ist die häufigste Prionenkrankheit beim Menschen, ist aber immer noch relativ selten – sie infiziert nur etwa eine von einer Million Menschen. Wie alle Prionenkrankheiten greift vCJK das Gehirn an. Zu den Symptomen zählen Demenz, die sehr schnell fortschreitet, gefolgt von Halluzinationen, schwerem Gedächtnisverlust, Krampfanfällen, Verlust der Motorik und schließlich dem Tod. Die Zeit vom Ausbruch bis zum endgültigen Tod durch vCJK ist recht kurz – selten länger als ein paar Monate, manchmal weniger als ein paar Wochen.
Das Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom (GSS) ist eine weitere Erkrankung des Menschen, die durch Prionen verursacht wird, wenn auch viel seltener als vCJK. Es wird angenommen, dass GSS nur etwa einen von hundert Millionen Menschen betrifft, was ihn unglaublich selten macht. Es wird angenommen, dass die Ursache von GSS eine genetische Veränderung ist, und der genaue Vektor ist unbekannt. Opfer von GSS erleben Demenz und Koordinationsverlust, was letztendlich zum Tod führt. Die Lebenserwartung von GSS-Opfern ist besser als die von vCJK-Patienten, beträgt aber selten mehr als einige Jahre.
Tödliche familiäre Schlaflosigkeit ist eine weitere Krankheit beim Menschen, von der kürzlich entdeckt wurde, dass sie durch Prionen verursacht wird. Die Krankheit ist seit Ende der 1970er Jahre bekannt und dokumentiert, aber erst in den 1990er Jahren wurde das verantwortliche Prion entdeckt. FFI ist in der Regel zu Beginn durch chronische Schlaflosigkeit gekennzeichnet, die wiederum zu vielen psychischen Störungen führt. Später setzen Wahn und Halluzinationen ein, wonach die Schlaffähigkeit ganz verschwindet. Schließlich verstirbt der Patient etwa ein Jahr nach Beginn.
Kuru ist die letzte und früheste entdeckte der häufigsten menschlichen Krankheiten, von denen bekannt ist, dass sie durch Prionen verursacht werden. Kuru wird manchmal auch als Lachkrankheit bezeichnet, aufgrund des wahnhaften Lachens, das sie oft begleitet. Es wurde erstmals Anfang des 20. Jahrhunderts in Teilen Neuguineas entdeckt, insbesondere in der Region South Fore. In dieser Region gab es eine hohe Prävalenz von rituellem Kannibalismus, und es ist heute bekannt, dass der Verzehr von menschlichem Gehirngewebe für die Übertragung der Krankheit verantwortlich war.