Sarkome sind Tumoren, die in den weichen Bindegeweben entstehen, die die Organe und andere Strukturen des Körpers stützen und umgeben. Ein Spindelzellsarkom ist ein Weichteilsarkom, dessen Zellen eine Spindelform aufweisen, mit einem länglichen Körper, der in der Mitte breiter ist und an jedem Ende spitz zuläuft. Die Spindelzellen entstehen unter sich aktiv teilenden Zellen, die an abnormalen Zellteilungsmustern beteiligt sind, und sie weisen Kollagenstränge und ausgestreckte Kerne auf. Diese Sarkome treten aufgrund der typischerweise langsamen Replikation des Bindegewebes unter normalen Umständen selten auf. Forscher glauben, dass es mehrere mögliche Ursachen für diese Art von Sarkom gibt, darunter genetische Veranlagung, Exposition gegenüber Strahlung oder bestimmten Chemikalien, Traumata und Entzündungen, die alle dazu führen können, dass sich das Gewebe schneller als normal teilt.
Die Forschung hat gezeigt, dass einige Chromosomenmutationen und andere genetische Bedingungen ein Individuum für die Entwicklung eines Spindelzellsarkoms prädisponieren können. Onkogene, Tumorsuppressorgene und andere zelluläre genetische Defekte wurden isoliert, die eine Assoziation mit Bindegewebssarkomen aufweisen. Zum Beispiel kodiert ein Neurofibromatose-1-Gen (NF1) für die Entwicklung von diffusen fibrösen Tumoren im ganzen Körper bei Patienten mit Neurofibromatose, und diese Läsionen können sich bösartig verändern. Gentests spielen eine Schlüsselrolle bei der Diagnose, und die Gentechnik könnte eines Tages wirksame Therapien zur Vorbeugung dieser Erkrankung bieten.
Ähnlich wie andere Tumoren, die nach einer Bestrahlung entstehen, kann dieses Sarkom in Geweben auftreten, die für andere Krebsarten bestrahlt wurden. Die Strahlung kann genetische Mutationen induzieren, die zu einer unkontrollierten Zellteilung führen. Darüber hinaus wurden verschiedene Umwelt- oder Industriechemikalien mit der Entwicklung dieser Sarkome in Verbindung gebracht, darunter Vinylchlorid und Arsen. Die Beziehung zwischen einem Spindelzellsarkom und einem Trauma ist unklar, aber der beteiligte Mechanismus könnte mit einer Entzündung im verletzten Gewebe zusammenhängen. Alternativ ist die Diagnose eines Tumors in einem Bereich wahrscheinlicher, wenn das Gewebe nach einer Verletzung untersucht wird.
Eine Infektion kann auch zur Bildung dieses Zustands führen. Das häufigste Beispiel für ein infektionsbedingtes Sarkom ist das Kaposi-Sarkom. Das Kaposi-Sarkom ist durch mehrere violette, rote oder blaue erhabene Flecken in Haut, Atemwegen, Magen-Darm-Trakt und Mund gekennzeichnet. Diese Tumoren treten bei Patienten mit erworbenem Immunschwächesyndrom (AIDS) und Herpesvirus-Typ-8-Infektionen auf. Herpesvirus Typ 8 ist ein charakteristisches humanes Tumorvirus, das in sein genetisches Material tumorverursachende Gene integriert hat, die es dem Virus auch ermöglichen, sich der Erkennung durch das Immunsystem zu entziehen.