Ein doppelter Aortenbogen ist eine seltene angeborene kardiovaskuläre Fehlbildung, die neben mehreren anderen Formen angeborener Anomalien Symptome aufweisen kann. Ein doppelter Aortenbogen beeinträchtigt die Verdauungs- und Atmungsfunktionen eines Säuglings und ist oft mild, sodass er bis zum Alter des Kindes nicht diagnostiziert werden kann. Die Behandlung dieses Zustands erfordert oft die chirurgische Trennung der Bögen, um die Symptome zu lindern und die ordnungsgemäße Atemfunktion wiederherzustellen. Unbehandelt birgt ein doppelter Aortenbogen ein erhebliches Risiko für Komplikationen, einschließlich einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen und Verschlechterung der Speiseröhre.
In der Gebärmutter bildet sich die Aorta eines Fötus normalerweise als einzelner Bogen, der sich nach links krümmt und vom Herzmuskel wegführt. Bei einem doppelten Aortenbogen verbleibt ein überschüssiger Bogen, der die bestehende Arterienfunktion beeinträchtigt. Die beiden Bögen besitzen ihre eigenen kleineren arteriellen Durchgänge, die sich umschlingen und unnötigen Druck auf die Speiseröhre und die Luftröhre ausüben. Es ist nicht ungewöhnlich, dass ein doppelter Aortenbogen zusammen mit anderen angeborenen Herzfehlbildungen oder -erkrankungen wie einem Ventrikelseptumdefekt oder einem chromosomalen Mosaik auftritt.
Aufgrund des gedämpften Charakters der anfänglichen Symptomdarstellung kann ein doppelter Aortenbogen mehrere Jahre lang nicht diagnostiziert werden. Sobald Symptome vorhanden sind, können nach einer anfänglichen körperlichen Untersuchung verschiedene diagnostische Tests durchgeführt werden, um das Vorhandensein dieser angeborenen Anomalie zu bestätigen. Im Allgemeinen können bildgebende Untersuchungen, einschließlich Röntgen- und Magnetresonanztomographie (MRT), durchgeführt werden, um den Zustand und die Funktionalität des Herzmuskels zu beurteilen. Zusätzliche bildgebende Untersuchungen können durchgeführt werden, um den Zustand der Atemwege, einschließlich der Speiseröhre und der Luftröhre, zu beurteilen.
Bei Patienten mit einem doppelten Aortenbogen können eine Vielzahl von Anzeichen und Symptomen auftreten, die sich mit zunehmendem Druck zunehmend verschlimmern. Obwohl die anfängliche Präsentation des angeborenen Defekts mild sein kann, können die Auswirkungen des ösophagealen und trachealen Drucks die Atemfunktion zunehmend beeinträchtigen. Personen mit dieser Erkrankung können eine laute oder kratzende Atmung aufweisen und Probleme mit Ersticken und Erbrechen haben. Bei einigen symptomatischen Personen kann es aufgrund einer anhaltenden Atemwegsverengung zu einer chronischen Lungenentzündung kommen. Unbehandelt kann anhaltender Druck auf die Speiseröhre zu einer Erosion des Speiseröhren- und Luftröhrengewebes und zu chronischen Atemwegsinfektionen führen.
Die chirurgische Trennung des doppelten Aortenbogens ist die einzige praktikable Behandlungsoption, um die Symptome zu lindern und den ösophagealen und trachealen Druck zu beseitigen. Die Operation wird unter Vollnarkose durchgeführt und beinhaltet das Trennen des sekundären Astes vom primären und die Verwendung von Nähten, um die an beiden Enden verbleibenden Aortenöffnungen zu verschließen. Wie bei jedem invasiven Verfahren birgt eine Operation zur Korrektur dieser angeborenen Anomalie das Risiko erheblicher Komplikationen, einschließlich Infektionen, übermäßiger Blutungen und Blutgerinnsel. Personen, die sich einer Operation unterziehen, erfahren in der Regel eine sofortige Linderung der Symptome und eine Verbesserung ihrer Atemfunktion.