Faktor IX ist ein Molekül, das eine Rolle im Blutgerinnungssystem spielt. Wenn eine Person durch eine Schnittwunde Blut verliert, setzt der Körper ein spezielles System in Aktion. Dabei signalisieren sich unterschiedliche Moleküle gegenseitig und teilen anderen Substanzen mit, die Blutungsquelle zu blockieren und weiteren Blutverlust zu verhindern. Menschen ohne effizienten Faktor IX können keine normalen Gerinnsel produzieren und können daher unter unkontrollierten Blutungen leiden.
Die Blutgerinnung tritt auf, weil viele verschiedene Moleküle und Zellen zusammenarbeiten, um das frei fließende Blut an der betroffenen Stelle zu koagulieren oder zu gerinnen. Viele der Moleküle, die in diesem System wirken, sind als Blutgerinnungsfaktoren bekannt, und Faktor IX ist nur einer davon. Dies ist ein Enzym, das heißt, es hilft, Reaktionen ablaufen zu lassen und Substanzen in andere Substanzen umzuwandeln.
Der Ursprung von Faktor IX liegt in den Zellen der Leber. Hier wird das Molekül in einer frühen Form produziert und andere Moleküle und Enzyme wie Vitamin K wirken darauf ein, um es in eine für den Blutkreislauf geeignete Form umzuwandeln. Nachdem die Leber den Faktor IX ins Blut abgegeben hat, hat das Molekül eine Halbwertszeit von etwa einem Tag, was bedeutet, dass die Hälfte der neuen Faktor IX innerhalb von 24 Stunden abgebaut wird.
Erst wenn eine Person zu bluten beginnt, beginnt der Blutgerinnungsprozess. Signale vom Körper aktivieren andere Faktoren im System, die wiederum Faktor IX aktivieren. Die genauen Moleküle, die den Faktor aktivieren, sind aktivierter Faktor VII und Faktor XI. Wenn diese Moleküle an Faktor IX arbeiten, um ihm zu sagen, dass er seine eigene Arbeit im Prozess beginnen soll, führt das dazu, dass Faktor IX dann die Aktivität eines anderen Faktors namens Faktor X aktiviert.
Alle diese Faktoren sind für eine normale Blutgerinnung unerlässlich, und das Fehlen eines Faktors bedeutet, dass der Körper die Blutung nicht richtig stoppt. Das Gen, das für diesen bestimmten Faktor kodiert, befindet sich auf dem X-Chromosom, das hilft, das Geschlecht zu bestimmen. Frauen haben zwei X-Chromosomen, Männer ein X und ein Y.
Wenn eine mutierte Form des Gens auf einem Chromosom vorhanden ist, kann dies eine Erkrankung namens Hämophilie B verursachen. Normalerweise kann ein normales Gen ein mutiertes Gen ausgleichen, weshalb Männer an der Krankheit leiden und Frauen normalerweise nicht . Die Behandlung der Störung erfordert, dass die Person ein künstliches Präparat des Faktors einnimmt, um die fehlende Substanz zu ersetzen und Risiken durch unkontrollierte Blutungen zu vermeiden.