Das Kapillarlecksyndrom, auch systemisches Kapillarlecksyndrom (SCLS) oder Clarkson-Syndrom genannt, ist eine äußerst seltene Erkrankung, bei der die Poren in einer Kapillare übermäßig viel Plasma in den Rest des Körpers abgeben. Die Leckage verursacht einen gefährlichen Blutdruckabfall und Schwellungen im restlichen Körper, insbesondere in den Gliedmaßen. Wenn die Erkrankung nicht schnell auf einer Intensivstation behandelt wird, kann die Erkrankung zu Multiorganversagen, Verlust von Gliedmaßen und zum Tod führen. Mit der Behandlung kann dieses Syndrom jahrelang in Remission gehen, obwohl es derzeit keine Heilung gibt.
Kapillaren sind kleine Blutgefäße, die den ganzen Körper durchziehen, die Zellen nähren und Blutplasma selektiv in die Körperhöhlen und Organe leiten, um Infektionen zu bekämpfen. Bei einer Person mit diesem Syndrom öffnen sich die Poren in diesen Kapillaren und lassen große Mengen Plasma entweichen. Der Grund dafür ist unbekannt, obwohl eine erworbene Autoimmunerkrankung als mögliche Ursache vorgeschlagen wurde. Es wird nicht angenommen, dass es vererbt wird, und obwohl Ärzte Patienten auf monoklonale Proteine im Urin testen können, wenn sie versuchen, das Clarkson-Syndrom zu diagnostizieren, glauben Wissenschaftler nicht, dass sie Episoden von Kapillarleckagen auslösen.
Eine Episode einer Kapillarleckage kann chronisch sein, fast wöchentlich auftreten, oder akut sein. Frühe Symptome ähneln einer Erkältung mit laufender Nase, Verstopfung und Husten, aber ohne Fieber oder Hautausschlag. Im weiteren Verlauf der Episode entwickelt der Patient einen niedrigen Blutdruck, der zu einem Gefühl von Ohnmacht und Übelkeit führt. Währenddessen verursacht das in den Körper entweichende Plasma unangenehme Schwellungen, insbesondere in den Gliedmaßen. Patienten werden aufgrund des niedrigen Blutdrucks oft ohnmächtig und müssen ins Krankenhaus gebracht und mit Flüssigkeit infundiert werden, um sie am Leben zu erhalten.
Die Diagnose des Kapillarlecksyndroms ist leicht zu übersehen, da es zunächst einem Virus ähnelt und dann eine Polyzythämie vara, eine andere Bluterkrankung oder eine Sepsis aufgrund einer bakteriellen Infektion imitiert. Die Behandlung ist ebenfalls schwierig und muss sorgfältig kontrolliert werden, um Komplikationen zu vermeiden. Der Patient sollte auf die Intensivstation aufgenommen und mit ausreichend Flüssigkeit versorgt werden, um den Blutdruck zu erhöhen, jedoch nicht so stark, dass das Risiko einer Schwellung durch Schwellungen erhöht wird. Der Patient erhält auch Injektionen von Kortikosteroiden, um den Plasmaaustritt zu verlangsamen oder zu stoppen, aber diese Behandlung ist nicht immer wirksam.
Die mit dem Syndrom verbundene Schwellung kann verheerende Auswirkungen haben und manchmal zum Verlust von Gliedmaßen oder Organversagen führen, und Ärzte müssen möglicherweise operiert werden, um diese Schäden zu verhindern. Nachdem die Episode vorüber ist, ist die Schwellung weiterhin ein Problem, da sich Plasma um die Lunge und das Herz ansammelt. Ärzte verabreichen dem Patienten oft Diuretika, um das Wasserlassen für einige Tage nach der Episode zu fördern, um die überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen.
Der Patient erholt sich normalerweise innerhalb weniger Tage, obwohl die Episoden wahrscheinlich wiederkehren. Asthma-Medikamente können helfen, das Wiederauftreten des Kapillarlecksyndroms zu behandeln, und häufig werden Steroide verschrieben, damit Patienten mit der Selbstbehandlung bei den ersten Symptomen einer Episode beginnen können. Selbst mit dieser ersten Verteidigungslinie kann das Clarkson-Syndrom tödlich sein, daher sollte der Patient zur vollständigen Behandlung ins Krankenhaus eingeliefert werden.