Das Scimitar-Syndrom ist ein angeborener Herzfehler, der durch eine ungewöhnliche Anordnung der Lungenvenen gekennzeichnet ist. Bei Patienten mit dieser Erkrankung münden eine oder mehrere Lungenvenen aus der rechten Lunge in die Herzseite, die normalerweise sauerstoffarmes Blut aus dem Körper sammelt, damit es in die Lunge geschoben werden kann. Dies führt dazu, dass das Herz härter als normal arbeitet und zu einer Vergrößerung des Herzens und anderen medizinischen Problemen führen kann.
Der Schweregrad des Scimitar-Syndroms variiert erheblich. Manche Menschen haben es und wissen es überhaupt nicht oder lassen es diagnostizieren, aber ein Arzt stellt fest, dass die Auswirkungen so gering sind, dass keine Maßnahmen ergriffen werden müssen. In anderen Fällen verursacht der Defekt gesundheitliche Probleme oder gefährdet das Herz, in diesem Fall kann eine Operation zur Behebung des Problems empfohlen werden. Dieser Zustand wird auch als partielles pulmonales venolobares Syndrom bezeichnet.
Bei einem Patienten mit pulmonalem venolobarem Syndrom haben die Venen im Röntgenbild ein unverwechselbares Aussehen, das der im Nahen Osten als Krummsäbel bekannten Waffe ähneln und den Begriff „Kesselsäbelsyndrom“ erklären. Die Lungenvenen des Patienten können ganz oder teilweise in die falsche Seite des Herzens abfließen, und manchmal befindet sich das Herz auf der rechten Seite der Brust statt auf der linken Seite. Die betroffene Lunge und Lungenvenen sind tendenziell kleiner als normal, ein weiterer Befund, der auf Röntgenbildern sichtbar sein wird.
Dieser seltene Herzfehler wird normalerweise diagnostiziert, wenn jemand Herzprobleme zu haben scheint und ein Arzt eine medizinische Bildgebungsstudie anordnet, um eine Vorstellung davon zu bekommen, was im Herzen vor sich geht. Anzeichen von Herzproblemen können unregelmäßiger Herzschlag, Schwäche, Schwindel, Atembeschwerden und Brustschmerzen sein. Anhand einer Röntgenaufnahme kann ein Arzt das verräterische „Szimitar-Zeichen“ erkennen, das auf das Vorliegen dieses Defekts hinweist, und anhand der anatomischen Veränderungen, die in der Brust sichtbar sind, feststellen, wie schwerwiegend dieser ist.
Einige erbliche Faktoren scheinen am Scimitar-Syndrom beteiligt zu sein. In Familien mit einer Vorgeschichte dieses Geburtsfehlers werden Kinder eher damit geboren. In anderen Fällen tritt es spontan auf, ohne dass eine klare bekannte Vorgeschichte der Erkrankung vorliegt. Es ist wichtig zu bedenken, dass keine bekannte Familienanamnese nicht gleich keiner Familienanamnese ist. Jemand in der Familie kann ein Krummsäbel-Syndrom haben, aber einen so milden Fall haben, dass er nie identifiziert wurde.