Dentinogenesis imperfecta ist eine genetische Erkrankung, die dazu führt, dass die Zähne besonders brüchig und verfärbt sind. Der Name bezieht sich auf eine schlechte oder abnormale Entwicklung des inneren Materials der Zähne, das Dentin genannt wird. Dentinogenesis imperfecta betrifft tendenziell sowohl Milchzähne als auch bleibende Zähne, und viele Patienten, die die Erkrankung bekommen, leiden auch an Brüchigkeit und Deformitäten in ihren Knochen. Derzeit gibt es keine Heilung für die Erkrankung, jedoch stehen kosmetische Zahnbehandlungen zur Verfügung, um das Aussehen und die Funktion der Zähne zu verbessern.
Forscher haben mehrere sehr spezifische Gene identifiziert, die zum Wachstum von Hartgewebe im Körper beitragen, einschließlich des Dentins und des Zahnschmelzes, aus denen die Zähne bestehen. Wenn ein bestimmtes Gen mutiert oder inaktiviert wird, ist es nicht in der Lage, die Proteine zu produzieren, die für die Bildung von starkem, hartem Dentin benötigt werden. Die meisten Fälle von Dentinogenesis imperfecta werden autosomal-dominant vererbt, was darauf hinweist, dass nur ein Elternteil eines Kindes eine mutierte Kopie des Gens tragen muss, damit es weitergegeben werden kann.
Die meisten Fälle von Dentinogenesis imperfecta sind im frühen Kindesalter erkennbar, wenn die Milchzähne zu wachsen beginnen. Sie sind typischerweise kleiner als durchschnittliche Milchzähne und haben ein gezacktes Aussehen. Zähne haben oft eine graue, braune oder gelbe Tönung und können teilweise durchscheinend erscheinen, da die äußere Schmelzschicht sehr dünn ist. Kinder mit Dentinogenesis imperfecta neigen dazu, ihre Zähne früher zu verlieren als Gleichaltrige.
Wenn bleibende Zähne einwachsen, haben sie dieselben ungewöhnlichen Eigenschaften. Jugendliche und Erwachsene mit dieser Erkrankung neigen dazu, sich leicht die Zähne zu brechen. Schlecht ausgerichtete Zähne können in der Regel nicht mit herkömmlichen Techniken wie einer Zahnspange korrigiert werden, da sie zu spröde sind. Bereits im dritten oder vierten Lebensjahrzehnt können bleibende Zähne ausfallen.
Ein Zahnarzt oder Kinderarzt kann Dentinogenesis imperfecta anhand des körperlichen Erscheinungsbildes der Zähne diagnostizieren. Genetische Bluttests können durchgeführt werden, um das Vorhandensein mutierter Gene zu bestätigen. Dentinogenesis imperfecta kann manchmal ein Symptom einer größeren zugrunde liegenden Erkrankung namens Osteogenesis imperfecta sein, die die Fähigkeit des Körpers, starke Knochen aufzubauen und zu erhalten, beeinträchtigt. Ganzkörper-Röntgenaufnahmen werden oft gemacht, um eine Knochenbeteiligung bei Patienten zu bestätigen oder auszuschließen, die ursprünglich wegen Zahnproblemen behandelt wurden.
Die Behandlung von Dentinogenesis imperfecta hängt von der Schwere der Erkrankung und dem Alter des Patienten ab. In vielen Fällen ziehen es Ärzte vor, zu warten, bis bleibende Zähne eingewachsen sind, bevor sie Behandlungsentscheidungen treffen. Zu den Optionen gehören das Abdecken beschädigter Zähne mit einer synthetischen Form von Zahnschmelz oder das Anbringen von Kronen an besonders empfindlichen oder abgebrochenen Zähnen, um sie zu schützen. In einigen Fällen werden Zähne vollständig entfernt und durch dauerhafte künstliche Implantate ersetzt.