Diastematomyelie ist eine angeborene Wirbelsäulenerkrankung, bei der Knochen, Knorpel oder fibröses Gewebe innerhalb des Spinalkanals wächst, das Rückenmark in zwei Teile spaltet und sich dann meistens unterhalb der Läsion wieder verbindet. Der Zustand ist oft fortschreitend und kann in Verbindung mit Spina bifida oder anderen angeborenen Anomalien der Wirbelsäule auftreten. Bei den meisten Menschen wird diese angeborene Erkrankung während der pränatalen Ultraschalluntersuchung oder bei Arztbesuchen bei Kindern diagnostiziert. Die Symptome variieren; sie können das Anbinden des Rückenmarks oder die Fixierung der Wirbelsäule mit Gewebeansätzen umfassen, die die Wirbelsäule dehnen und zu verschiedenen neurologischen Erkrankungen führen. Die Behandlung kann je nach Symptomatik operativ oder konservativ erfolgen.
Die genaue Ursache der Diastematomyelie ist unbekannt; Wissenschaftler glauben, dass ein Embryo zu Beginn der Schwangerschaft zwei Spinalkanäle irgendwo zwischen der neunten Brust- und der ersten sakralen Ebene der Wirbelsäule entwickelt. Unterhalb der Läsion können sich die Wirbelsäulen rekombinieren, aber nicht immer. Diastematomyelie kann in Verbindung mit anderen angeborenen Anomalien der Wirbelsäule auftreten, einschließlich Spina bifida, Schmetterlingswirbel, Halbwirbel oder Kyphoskoliose. Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen.
Die Diagnose einer Diastematomyelie kann während des pränatalen Ultraschalls gestellt werden, wenn der Techniker den Rücken des Fötus sehen kann. Nach der Geburt wird der Rücken des Babys routinemäßig auf Auffälligkeiten untersucht. In der Kindheit ist ein auffälliges Symptom dieser Erkrankung ein behaarter Fleck, ein Grübchen oder eine andere Art von Stigmata auf der Ebene der Wirbelsäulentrennung. Dieser Zustand kann durch ein Screening-MRT und einen postmyelographischen CT-Scan bestätigt werden. Der Scan liefert dem Arzt ein sehr detailliertes Bild des Knochens und zeigt alle damit verbundenen Pathologien auf.
Das Anbinden oder Fixieren des Rückenmarks kann für neurologische Symptome bei Diastematomyelie verantwortlich sein. Kinder können Beinschwäche, Schmerzen im unteren Rücken oder Inkontinenz entwickeln. Fuß- und Wirbelsäulendeformitäten wie Skoliose können ebenfalls auftreten. Erwachsene zeigen häufig sensomotorische Probleme, Blasen- und Darminkontinenz, Impotenz, Schmerzen und Symptome, die das autonome Nervensystem beeinträchtigen. Der Zustand kann fortschreitend sein, wobei sich die Symptome im Laufe des Lebens des Patienten verschlechtern.
Es gibt zwei Ansätze zur Behandlung von Diastematomyelie: Operation und Beobachtung. Patienten mit sich verschlechternden neurologischen Symptomen können operativ behandelt werden. Bei der minimal-invasiven Mikrochirurgie wird das Knochen- oder Fasergewebe entfernt und die Duralsäcke repariert. Die besten Kandidaten für eine chirurgische Behandlung sind junge Menschen, die über einen kürzeren Zeitraum weniger schwere neurologische Symptome hatten. Asymptomatische oder Patienten mit stabilen Symptomen können durch regelmäßige Besuche bei einem Neurologen konservativ behandelt werden. Wenn sich Symptome entwickeln oder sich verschlimmern, kann eine Operation erforderlich sein.