Choledochal bedeutet „von oder in Verbindung mit dem Hauptgallengang“. Es kommt von den griechischen Wörtern chole, was „Galle“ bedeutet, und dochus, was „enthaltend“ bedeutet. Der Hauptgallengang ist der Weg, durch den die verdauungsfördernde Galle von der Leber, wo sie produziert wird, in die Bauchspeicheldrüse und von dort in den Zwölffingerdarm fließt. Die Verbindung des Hauptgallengangs mit der Leber sind der rechte und der linke Lebergang. Eine choledochale Zyste ist eine Zyste, die irgendwo im Gallengang auftritt.
Choledochuszysten sind angeboren, das heißt, sie sind bei der Geburt vorhanden und selten. Die Ursache ist unbekannt. Eine choledochale Zyste kann intrahepatisch sein und im Gallengang innerhalb der Leber auftreten, oder extrahepatisch, in dem Teil des Gallengangs außerhalb der Leber.
Es gibt fünf verschiedene Arten von choledochalen Zysten, wobei die häufigste eine zystische Erweiterung des extrahepatischen Gallengangs ist. Etwa die Hälfte der Fälle mit einer choledochalen Zyste sind von diesem Typ. Die nächsten drei am häufigsten vorkommenden Zystentypen werden nach ihrer Lokalisation unterschieden. Eine wird als Beutelöffnung aus dem extrahepatischen Gallengang gefunden, eine ist eine Zyste innerhalb der Zwölffingerdarmwand und eine umfasst Zysten sowohl in den intrahepatischen als auch in den extrahepatischen Gängen. Die Art der choledochalen Zyste, die bei der Caroli-Krankheit am seltensten vorkommt, die durch mehrere intrahepatische Zysten gekennzeichnet ist, die sich in Clustern gruppieren.
Koledochale Zysten treten am häufigsten in Japan auf. Sie sind bei Frauen häufiger als bei Männern, aber im Westen werden sie nur zwischen 1 von 100,000 und 150,000 Menschen gesehen. Oft werden Menschen erst im Erwachsenenalter diagnostiziert, obwohl sie mit Ultraschall pränatal diagnostiziert werden können.
Wenn die Diagnose nicht frühzeitig gestellt wird, kann ein Kind Symptome zeigen. Dazu können generalisierte Symptome wie Fieber und Übelkeit gehören, die auf viele Dinge hinweisen können. Pankreatitis, Gelbsucht, eine Bauchmasse oder Schmerzen um die Leber herum sind spezifischer, aber eine bestimmte Diagnose muss von einem Arzt gestellt werden.
Die Leber eines Erwachsenen wiegt normalerweise drei Pfund (1.36 kg). Choledochale Zysten werden mit Galle gefüllt und können schließlich auf ein bis zwei Quart (95–1.89 Liter) anwachsen. Da Wasser etwas mehr als zwei Pfund/Quart (91 kg/Liter) wiegt, können wir vermuten, dass die Zysten mehr wiegen als die Leber selbst.
Es gibt mehrere potenzielle Risiken, eine choledochale Zyste zu haben. Die Zyste kann den Gallenfluss behindern und Gelbsucht oder Zirrhose verursachen. Die Zellen, die die Zyste auskleiden, können präkanzeröse Veränderungen aufweisen. Dies kann das Risiko der Person erhöhen, an Gallenblasenkrebs zu erkranken. Eine choledochale Zyste wird am häufigsten mit einer Operation behandelt.