Eine lymphoproliferative Erkrankung ist ein medizinischer Zustand, der durch eine Dysfunktion des Immunsystems gekennzeichnet ist, die oft zu einer übermäßigen Produktion von Lymphozyten oder weißen Blutkörperchen führt. Das Immunsystem ist die Abwehr des Körpers gegen Infektionen und Krankheiten, die durch eindringende Organismen wie Bakterien und Viren verursacht werden. Menschen mit diesen Erkrankungen haben oft ein geschwächtes Immunsystem und neigen dazu, schwere Infektionen zu entwickeln. Auch Malignität oder Krebs können sich daraus entwickeln.
Lymphozyten werden im Knochenmark produziert und finden sich normalerweise im Blut, in den Lymphknoten und in der Milz. Lymphknoten werden im ganzen Körper verteilt, um Infektionen zu bekämpfen. Die Milz, die sich im linken Oberbauch befindet, speichert Blut und schützt den Körper zudem vor Infektionen. Bei Patienten mit einer lymphoproliferativen Erkrankung können erhöhte Lymphozyten im Blutkreislauf zu einer Vergrößerung der Lymphknoten und der Milz führen.
Viele dieser Erkrankungen haben ihren Ursprung in Erbkrankheiten und werden manchmal durch eine erworbene Dysfunktion des Immunsystems verursacht. Andere Fälle haben jedoch keine bekannte Ursache. Beispiele hierfür sind die Ataxia Teleangiektasie, das Wiskott-Aldrich-Syndrom und das autoimmune lymphoproliferative Syndrom (ALPS). Diese Erkrankungen sind oft das Ergebnis genetischer Mutationen, die von einem oder beiden Elternteilen geerbt werden, und können sowohl bei Männern als auch bei Frauen auftreten.
Ein X-chromosomales lymphoproliferatives Syndrom ist eine weitere Erbkrankheit, die hauptsächlich Männer betrifft. Viele Männer mit dieser Erkrankung haben eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen aufgrund des Epstein-Barr-Virus (EVB). EBV, auch Herpesvirus 4 genannt, ist häufig die Ursache für infektiöse Mononukleose. Symptome sind Lymphknotenvergrößerung, Fieber und Halsschmerzen. Diese Patienten können ein Lymphom entwickeln, eine Krebserkrankung, die das Immunsystem beeinträchtigt, und eine aplastische Anämie, eine Erkrankung, die durch das Versagen des Knochenmarks gekennzeichnet ist, neue Blutzellen zu produzieren.
Eine erworbene Ursache einer lymphoproliferativen Erkrankung bei Kindern ist eine Infektion mit dem humanen Immunschwächevirus (HIV). HIV-infizierte Mütter können das Virus während der Schwangerschaft, während der Geburt oder über die Muttermilch an ihre Kinder weitergeben. Störungen können sich auch nach Organtransplantationen und der Einnahme von Immunsuppressiva entwickeln. Immunsuppressiva werden verabreicht, um das Immunsystem daran zu hindern, das neue Organ abzustoßen.
Zu den diagnostischen Instrumenten, die normalerweise zur Beurteilung von Patienten mit lymphoproliferativen Erkrankungen verwendet werden, gehören ein komplettes Blutbild (CBC), ein Bluttest zum Nachweis einer EBV-Infektion, Knochenscans, Röntgenaufnahmen und Magnetresonanztomographie (MRT). Häufig wird der Patient von einem Team von Fachleuten betreut, das Onkologen, Chirurgen und andere medizinische Spezialisten umfassen kann, deren Fachwissen je nach Ausmaß des Zustands des Patienten erforderlich sein kann.