Hypogammaglobulinämie ist eine Erkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem keine oder nur eine verminderte Antikörperproduktion bildet. Es hat eine Vielzahl von Ursachen, aber die häufigste ist eine primäre Immunschwäche, normalerweise das Ergebnis einer genetischen Mutation, die das Immunsystem daran hindert, Antikörper zu bilden.
In einem gesunden Immunsystem bilden Zellen, die B-Lymphozyten genannt werden, Antikörper als Reaktion auf bakterielle und virale Infektionen. Antikörper haben eine Vielzahl von Aufgaben, von denen die wichtigste darin besteht, eindringende Mikroorganismen zu zerstören. Dies wird durch einen Prozess namens Opsonisierung erreicht, bei dem Antikörper die Mikroorganismen umhüllen und sie anfällig für die Zerstörung durch andere Arten von Immunzellen machen.
Jemand mit Hypogammaglobulinämie ist daher sehr anfällig für bakterielle Infektionen und in geringerem Maße für virale Infektionen. Symptome wie chronische bakterielle oder virale Infektionen wie Erkältungen, Grippe, Mandelentzündung und Sinusitis sind häufig. Chronischer Durchfall, entzündliche Darmerkrankungen, Gewichtsverlust und Müdigkeit können ebenfalls die Folge sein. Kinder mit dieser Immunschwäche gedeihen oft nicht und sind für ihr Alter möglicherweise untergewichtig und kleiner als ihre Altersgenossen.
Viele verschiedene Bedingungen können einen Antikörpermangel verursachen. Einer der am weitesten verbreiteten wird als Common Variable Immunodeficiency oder CVID bezeichnet. Diese Immunschwäche kann durch eine Reihe verschiedener genetischer Mutationen verursacht werden, die jeweils zu Antikörperdefekten führen, die die Anfälligkeit für Infektionen erhöhen. Eine andere Antikörpermangelkrankheit, die X-chromosomale Agammaglobulinämie genannt wird, ist eine genetische Störung, die auf dem X-Chromosom vererbt wird.
Die häufigste Behandlung ist die regelmäßige Injektion von IgG-Immunglobulin, auch bekannt als Gammaglobulin. Dies ist ein Antikörperpräparat, das aus gespendetem Blut gewonnen wird. Gammaglobulin enthält Antikörper, die von Personen extrahiert wurden, die gegen Volkskrankheiten wie Mumps, Windpocken, Grippe und bakterielle Infektionen geimpft wurden oder diesen ausgesetzt waren. Diese Antikörper sorgen für eine sogenannte passive Immunität; es ist passiv, weil es nicht vom eigenen Immunsystem des Empfängers erzeugt wurde.
Diese Behandlung wird alle drei bis vier Wochen für den Rest des Lebens des Empfängers durchgeführt. Es heilt die Hypogammaglobulinämie nicht, verringert jedoch die Anfälligkeit für Infektionen bei Menschen mit der Erkrankung. Sowohl die Lebensqualität als auch die Lebensdauer des Empfängers werden deutlich verbessert.
Die Behandlung mit Gammaglobulin kann viele häufige Infektionen verhindern, aber nicht alle können vermieden werden. Auch Menschen mit Antikörpermangel nehmen in der Regel bei jeder noch so kleinen bakteriellen Infektion Antibiotika ein. Bei chronischen Infektionen wie Sinusitis oder Harnwegsinfekt kann eine Langzeitbehandlung mit Antibiotika erforderlich sein.