Nesidioblastose ist eine gefährliche anhaltende Hypoglykämie oder niedriger Blutzuckerspiegel, die durch zu viel Insulin verursacht wird, ein Zustand, der Hyperinsulinismus genannt wird, wenn er nicht durch einen insulinproduzierenden Tumor verursacht wird. Hypoglykämie ist ein potenziell gefährlicher Zustand, der Symptome wie Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Zittern, verschwommenes Sehen und Herzklopfen verursachen kann. Es kann auch zu Krampfanfällen, Hirnschäden, Koma oder sogar zum Tod führen. Säuglinge mit dieser Erkrankung müssen operiert werden, um einen Teil der Bauchspeicheldrüse zu entfernen – eine sogenannte partielle Pankreatektomie – oder sie können schwere Hirnschäden oder den Tod erleiden.
Der Wissenschaftler George F. Laidlaw prägte 1938 den Begriff „Nesidioblastose“, um sich auf Babys mit Anomalien der Bauchspeicheldrüse zu beziehen, darunter zu viele Betazellen der Bauchspeicheldrüse, Betazellen, wo sie nicht sein sollten, und Betazellen, die größer als normal sind. Der Begriff „Nesidioblastose“ geriet in Ungnade, als Wissenschaftler entdeckten, dass einige Menschen die körperlichen Merkmale einer Nesidioblastose aufweisen, ohne eine Hypoglykämie zu entwickeln. Daher begannen die Ärzte, Störungen stattdessen anhand ihrer Symptome zu identifizieren, wie z. Wissenschaftler in den 1980er Jahren entdeckten, dass viele Patienten mit Hyperinsulinismus einen niedrigeren Spiegel von Somatostatin haben, einem Hormon, das die Freisetzung von Insulin hemmt, sodass Hyperinsulinismus mehr als nur abnormale Betazellen betrifft. Obwohl eine durch Hyperinsulinismus verursachte anhaltende Hypoglykämie normalerweise bei Babys im Alter von 2 oder jünger auftritt, wenn sich die Bauchspeicheldrüse noch in der Entwicklung befindet, begannen Ärzte im frühen 21. Bypass-Operation.
In den 1930er Jahren stellten Ärzte fest, dass einige Babys, die eine schwere anhaltende Hypoglykämie entwickelten, sehr hohe Insulinspiegel im Blut aufwiesen. Pathologen entdeckten, dass viele dieser Babys spezifische Anomalien der Bauchspeicheldrüse aufwiesen, an denen Beta-Zellen beteiligt sind, die insulinproduzierende Zellen, die sich in den Langerhans-Inseln der Bauchspeicheldrüse befinden. Babys mit schwerer Hypoglykämie aufgrund einer übermäßigen Insulinproduktion hatten vergrößerte Betazellen und Betazellen, wo keine vorhanden sein sollten, wie zum Beispiel in und um die Pankreasgänge.
Wissenschaftler in den 1970er und 80er Jahren entdeckten, dass manche Menschen die bei der Nesidioblastose beobachteten Pankreasanomalien haben, ohne eine anhaltende Hypoglykämie oder Hyperinsulinämie zu erleiden. Pathologen haben eine abnormale Bildung und Platzierung von Betazellen bei Menschen mit Mukoviszidose, Zollinger-Ellison-Syndrom oder plötzlichem Kindstod und sogar bei gesunden Säuglingen festgestellt. Hyperinsulinismus wird normalerweise nicht durch Betazellprobleme allein verursacht, sondern durch eine Kombination von Problemen, darunter zu wenige Deltazellen der Bauchspeicheldrüse, die Somatostatin freisetzen, ein Hormon, das die Freisetzung von Insulin hemmt. Diese Entdeckungen führten dazu, dass der Name „Nesidioblastose“ bei vielen Ärzten in Ungnade fiel, sodass „PHHI“, „angeborener Hyperinsulinismus“, „Nesidiodysplasie“ und „Inselzelldysmaturationssyndrom“ die bevorzugten Begriffe wurden.
Obwohl Nesidioblastose fast immer bei Babys im Alter von 2 Jahren oder jünger auftritt, können seltene Fälle bei Erwachsenen auftreten, manchmal als Nebenwirkung einer Magenbypass-Operation. Anfang 2011 war die Ursache der im Erwachsenenalter auftretenden Nesidioblastose noch unklar. Einige Erwachsene mit Nesidioblastose haben Antikörper gegen Betazellen in ihrem Blutserum, was dazu führen kann, dass Betazellen als Reaktion auf einen Angriff durch das körpereigene Immunsystem zu stark wachsen; andere erwachsene Patienten mit Nesidioblastose haben hohe Spiegel einiger Betazell-Wachstumsfaktoren und eine höhere Anzahl von Rezeptoren für Betazell-Wachstumsfaktoren in der Bauchspeicheldrüse, was zu einem abnormalen Wachstum der Betazellen führen könnte. Beide dieser Zustände wurden bei Magenbypasspatienten gefunden, die eine Nesidioblastose entwickeln. Nesidioblastose ist eine seltene Komplikation bei Magenbypass-Operationen. Aufgrund der schwerwiegenden Natur der Erkrankung und der wachsenden Zahl von Magenbypass-Verfahren müssen Ärzte postoperative Patienten über die Symptome einer Hypoglykämie aufklären und hypoglykämische Patienten auf Nesidioblastose untersuchen.