Prionen sind einzigartige Proteine, die für eine Familie von Krankheiten verantwortlich zu sein scheinen, die zusammen als übertragbare spongiforme Enzephalopathien (TSE) bezeichnet werden, darunter Scrapie bei Schafen, Kuru beim Menschen und „Rinderwahnsinn“ bei Kühen. Diese Prionenkrankheiten werden alle durch den Zusammenbruch des Nervensystems verursacht, der nach einer Autopsie oder Autopsie leicht erkennbar ist. Betrachtet man das Gewebe des Nervensystems, so wird deutlich, dass es von diesen abtrünnigen Proteinen buchstäblich zerfressen wurde, wodurch sich markante Löcher gebildet haben.
Die Existenz von Prionen wurde bereits in den 1960er Jahren vermutet, als Forscher erstmals die sogenannte „Protein-only“-Hypothese formulierten, um TSE zu erklären. Diese Forscher stellten fest, dass die Bestrahlung von potenziell infektiösem Gewebe den verantwortlichen Organismus nicht zu töten schien, was darauf hindeutet, dass es keine Nukleinsäure enthielt, die für Strahlung anfällig ist. Die Theorie stieß bis in die 1980er Jahre auf großen Widerstand, als der Forscher Stanley Prusiner den Begriff „Prion“ prägte, um die höchst ungewöhnlichen Proteine zu beschreiben, die er entdeckt hatte; diese Proteine enthielten keine Nukleinsäure, das Rückgrat aller lebenden Organismen auf der Erde.
Das Wort stammt aus dem längeren Begriff „proteinhaltiges infektiöses Partikel“. Trotz der Tatsache, dass Prionen Nukleinsäure fehlen und sich daher theoretisch nicht vermehren können, tun diese Proteine dies, indem sie seltsame Faltungsmuster aufweisen, die ansonsten gesunde Proteine untergraben. Das Protein, aus dem sie bestehen, kommt in vielen Tieren vor und erklärt, warum diese Krankheiten eine Vielzahl von Arten befallen. Tiere und Menschen können TSE durch die Aufnahme von Prionen in infiziertem Gewebe und durch kontaminierte Blutprodukte bekommen.
Diese kleinen Proteine sind ziemlich hartnäckig. Sie widerstehen vielen Techniken, die zur Dekontamination von Lebensmitteln verwendet werden, was Bedenken hinsichtlich der Sicherheit der Lebensmittelversorgung aufkommen lässt. Prionen können nicht bestrahlt werden, und es sind sehr hohe Temperaturen und Druck erforderlich, um sie zu entfernen – Temperaturen, die weit über denen liegen, die Verbraucher normalerweise zum Garen eines Steaks verwenden würden. Glücklicherweise scheinen sie hauptsächlich im Gewebe des Nervensystems zu liegen, obwohl der Verzehr von Fleisch von einem Tier mit TSE potenziell gefährlich sein könnte.
Diese Proteine machten in den 1990er Jahren Schlagzeilen, als zahlreiche Fälle der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) mit Prionen und dem Verzehr von kontaminiertem Gewebe von Rindern und Schafen im Vereinigten Königreich in Verbindung gebracht wurden. TSE-Fälle wurden bei Nutztieren in Europa eindeutig dokumentiert, und Forscher vermuten, dass TSE auch in den Vereinigten Staaten ein Problem sein könnte, was möglicherweise die steigende Rate sogenannter „Downer-Kühe“ erklärt, die aus irgendeinem Grund nicht in der Lage, zum Schlachten aufzustehen. Solche Rinder dürfen aus Sorge über Prionenkrankheiten und andere Erkrankungen, die eine Gefahr für die menschliche Gesundheit darstellen könnten, nicht in die Nahrungsversorgung aufgenommen werden.