Hay seis tipos de síndrome de Ehlers-Danlos (EDS): tres tipos principales y tres más raros. La hipermovilidad, clásica y vascular son las más comunes, mientras que la cifoescoliosis, la artrocalasis y la dermatosparaxis son tan raras que se han informado menos de 100 casos de cada una. Originalmente, los investigadores reconocieron 10 tipos de síndrome de Ehlers-Danlos, pero la clasificación más simple de seis se introdujo en 1997. Es posible que existan más de los seis tipos reconocidos de síndrome de Ehlers-Danlos, pero estos tipos se han encontrado solo en familias específicas. y no están bien definidos o comprendidos.
El más común de los seis tipos de síndrome de Ehlers-Danlos es la hipermovilidad, anteriormente tipo III. Aproximadamente una de cada 10,000 a 15,000 personas se ven afectadas por este tipo de EDS. Los síntomas típicos incluyen articulaciones flojas e inestables, fatiga muscular y fácil formación de moretones. La inestabilidad articular causa dislocaciones frecuentes que pueden conducir a una enfermedad articular degenerativa crónica y osteoartritis prematura. Tener doble articulación no es necesariamente lo mismo que tener este tipo de SED.
El tipo clásico de SED se clasificaba anteriormente como tipos I y II y afecta aproximadamente a una de cada 10,000 a 20,000 personas. En estos pacientes también se encuentran articulaciones flojas y fatiga muscular, pero los síntomas distintivos están relacionados con la piel. La piel es extremadamente elástica y frágil. El paciente presentará hematomas y cicatrices con facilidad, se curará lentamente de las heridas y tendrá pliegues de piel adicionales en áreas como los párpados. Los depósitos de grasa son comunes en los antebrazos y las espinillas, mientras que los codos y las rodillas desarrollarán crecimientos fibrosos.
El menos común de los principales tipos de síndrome de Ehlers-Danlos es el tipo vascular, anteriormente tipo IV. Aunque es raro, afecta aproximadamente a una de cada 100,000 a 200,000 personas, es uno de los tipos más graves porque afecta los vasos sanguíneos y los órganos. Los vasos sanguíneos y los órganos son frágiles y se rompen con facilidad. La piel es casi translúcida y la cara suele tener un aspecto característico de ojos protuberantes, mejillas hundidas y nariz y labios delgados. Muchos de estos pacientes pueden desarrollar colapso pulmonar y problemas en las válvulas cardíacas.
Los tres tipos restantes de síndrome de Ehlers-Danlos son extremadamente raros y afectan a menos de 100 personas cada uno. La cifoescoliosis se caracteriza por una escoliosis grave y globos oculares frágiles. Los pacientes con artrocalsia serán de baja estatura y estarán severamente restringidos por articulaciones flojas y dislocaciones resultantes. Los signos de dermatosparaxis son piel muy frágil y flácida. Se han encontrado tipos posibles adicionales principalmente en familias individuales y aún no se han definido completamente.
Aunque los seis tipos de síndrome de Ehlers-Danlos están bien definidos, los casos individuales con frecuencia desafían la categorización. Puede haber una superposición de ciertos síntomas que lleve a un retraso en el diagnóstico o a un diagnóstico erróneo. El tratamiento se limita en gran medida al alivio de los síntomas, porque a partir de 2011 no existe cura para este síndrome. Las personas con EDS que planean tener hijos deben consultar con un asesor genético antes de concebir.
El tipo de EDS puede determinar el pronóstico y la perspectiva de un paciente. La gravedad de los síntomas varía significativamente entre los tipos de síndrome de Ehlers-Danlos. Aunque la mayoría de los pacientes pueden esperar vivir una vida normal, algunos tendrán síntomas leves mientras que otros estarán severamente restringidos. El SED es un problema de por vida, pero el miedo al dolor y la degeneración puede ser una carga tan grande o mayor que los síntomas físicos.