¿Qué es el síndrome de Duane?

El síndrome de Duane es una afección congénita que afecta el movimiento de los ojos. Aunque la causa de la afección no se comprende completamente, es probable que se deba a la ausencia de un nervio craneal. El síndrome de Duane no pone en peligro la vida y es una afección muy rara, que representa del 1 al 5% de los trastornos del movimiento ocular.

Las personas con síndrome de Duane suelen tener dificultad para apartar uno de los ojos de la nariz. A menudo, el ojo afectado permanecerá quieto o se moverá hacia arriba cuando una persona intenta mirar hacia la nariz con el ojo sano. Estos síntomas se conocen como síndrome de Duane tipo I y representan el 70-80% de los casos.

También hay otros dos tipos de síndrome de Duane. En el tipo II, uno o ambos ojos tienen problemas para mirar hacia la nariz. El tipo II representa aproximadamente el 7% de todos los casos. El tercer tipo, que representa el 15% de los casos, combina síntomas de tipo I y II.

Las personas con síndrome de Duane no desarrollan un nervio craneal llamado nervio abducens. Este nervio está a cargo de los músculos oculares que mueven el ojo lateralmente. La afección se desarrolla antes del nacimiento y la mayoría de las personas con el síndrome se diagnostican antes de los 10 años. La mayoría de los casos de síndrome de Duane afectan solo el ojo izquierdo, aunque puede afectar el ojo derecho o ambos a la vez. La afección es más común en mujeres que en hombres, aunque no se comprende por qué.

El síndrome de Duane probablemente se desarrolla durante el primer trimestre y los factores genéticos y ambientales pueden influir. Los genes dominantes y recesivos también se han relacionado con la enfermedad. En un caso dominante del trastorno, un paciente necesita solo una copia del gen defectuoso, mientras que en un caso recesivo necesita dos. Las personas con una variedad recesiva del síndrome pueden ser portadoras sin mostrar síntomas.

La mayoría de los pacientes con el síndrome no tienen ningún otro defecto congénito. En aproximadamente el 30% de los casos, sin embargo, pueden estar presentes otras afecciones congénitas. El síndrome de Duane se ha relacionado con el síndrome de Goldenhar, el síndrome de Holt-Oram, el síndrome de Wildervanck, el síndrome de Morning Glory y el síndrome de Okihiro. Además, pueden presentarse malformaciones en los ojos, oídos, esqueleto, sistema nervioso y riñones.

No existe cura para el síndrome de Duane, aunque la afección no pone en peligro la vida. Muchos pacientes aprenden a compensar la dificultad con el movimiento lateral de los ojos manteniendo la cabeza inclinada o hacia un lado. Inclinar la cabeza hacia el ojo afectado hace posible que los pacientes con esta afección mantengan la visión binocular única.