El síndrome de Stevens Johnson (SSJ), también llamado eritema multiforme mayor, es una enfermedad cutánea poco común que tiene el potencial de ser mortal. En algunos casos, no hay una causa conocida, pero los desencadenantes más comunes son una reacción alérgica a un medicamento o una infección.
Los medicamentos más frecuentemente relacionados con el síndrome de Stevens Johnson incluyen sulfonamidas y penicilina, que se usan para combatir infecciones; anticonvulsivos, que tratan las convulsiones; y medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), que alivian el dolor y reducen la inflamación de forma dual. Algunos ejemplos de AINE son alopurinol, fenitoína, carbamazepina, Vioxx, barbitúricos, aspirina e ibuprofeno.
Los tipos de infecciones que pueden causar el síndrome de Stevens Johnson incluyen herpes simple o herpes zoster, influenza, virus de inmunodeficiencia humana (VIH), difteria, fiebre tifoidea y hepatitis. A veces, SJS ha sido el resultado de la radioterapia o la luz ultravioleta. Otra forma de la enfermedad de la piel SJS se conoce como necrólisis epidérmica tóxica (TENS). La penicilina se ha relacionado con TENS.
Los síntomas del SJS tardan hasta dos semanas en manifestarse desde el momento en que el paciente toma el medicamento. Las señales de advertencia iniciales ocurren durante varios días de síntomas similares a los de la gripe: tos, dolores de cabeza, dolor y fiebre, vómitos y diarrea. El peligro puede aumentar a erupciones, descamación de la piel y lesiones cutáneas; ampollas, particularmente alrededor de la boca, ojos, vagina u otras áreas; e inflamación de las membranas mucosas, que recubren los órganos internos y ciertas partes del cuerpo expuestas, como la nariz, los labios y las orejas.
El síndrome de Stevens-Johnson puede afectar a personas de cualquier grupo de edad, pero los que corren mayor riesgo son las personas mayores, posiblemente porque consumen más medicamentos asociados con el SSJ; y aquellos que viven con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), una afección provocada por un virus y que daña la eficacia del sistema inmunológico. El síndrome de Stevens-Johnson también ha aparecido entre los niños que toman medicamentos a base de ibuprofeno como Advil® y Motrin® para niños. Ser portador de un gen conocido como HLA-B12 puede hacer que una persona sea más susceptible al SJS.
Aislar la causa del síndrome de Stevens-Johnson y TENS, si es posible, es el primer paso para identificar el tratamiento adecuado. Cuando es estimulado por terapias con medicamentos, las prescripciones se pueden suspender inmediatamente.
Si es provocado por una infección, es probable que los médicos traten primero el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica con un antibiótico. En los casos graves en los que el paciente pierde líquido o piel, el tratamiento debe realizarse en entornos estériles (hospitales o unidades de quemados) para evitar la progresión de la infección. Algunas personas pueden necesitar que se les reemplace el líquido mediante una inyección intravenosa.
Aquellos que han sobrevivido a un primer ataque con el síndrome de Stevens-Johnson podrían enfrentar una recurrencia. Se recomienda que eviten medicamentos estrechamente relacionados si los medicamentos causaron el primer episodio e informen a los proveedores de atención médica sobre un historial de la enfermedad. Los pacientes también pueden optar por llevar una pulsera o un collar de información médica.