La degeneración corticobasal es una enfermedad neurodegenerativa que afecta la corteza cerebral y los ganglios basales del cerebro. Es poco común, afecta a entre cinco y siete de cada 100,000 personas y, por lo general, no se presenta hasta después de los 60 años. El diagnóstico es difícil, ya que la degeneración corticobasal tiene síntomas similares a otros trastornos neurodegenerativos y solo se puede diagnosticar definitivamente post mortem. Actualmente no se conoce la causa de la enfermedad.
La degeneración corticobasal es una enfermedad lenta y progresiva, lo que significa que el cerebro se degenera gradualmente y hace que los síntomas empeoren con el tiempo. Los síntomas incluyen contracciones musculares rítmicas incontroladas, disminución del movimiento, rigidez muscular, deterioro del equilibrio, síndrome de la mano ajena o incapacidad para sentir y controlar los movimientos de la mano, apraxia o incapacidad para controlar el movimiento de las extremidades y afasia o pérdida de discurso. Los síntomas psicológicos y cognitivos que incluyen irritabilidad, demencia y depresión también son comunes. Este grupo de síntomas a veces se denomina síndrome corticobasal (CBS) o síndrome de degeneración corticobasal (CBDS), ya que el diagnóstico definitivo de degeneración corticobasal no es posible mientras el paciente está vivo.
Las técnicas de imagen que incluyen tomografía por emisión de positrones con fluorodopa (FDOPA PET), imágenes por resonancia magnética (MRI) y tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) se utilizan a veces en un paciente con CBS, aunque generalmente no son concluyentes. Sin embargo, estas técnicas pueden permitir el diagnóstico de degeneración corticobasal en el futuro. La PET FDOPA se utiliza para diagnosticar la absorción deficiente de dopamina en las áreas afectadas del cerebro. La resonancia magnética puede identificar la atrofia o el desgaste de estructuras en el cerebro, y la SPECT examina la perfusión o el suministro de sangre en el cerebro, que generalmente se reduce en pacientes con CBS.
La degeneración corticobasal a menudo se diagnostica erróneamente como parálisis supranuclear progresiva, enfermedad de Parkinson y diversas formas de demencia, incluida la enfermedad de Alzheimer. La demencia frontotemporal, una enfermedad degenerativa de los lóbulos frontal y temporal del cerebro, puede progresar a CBS. Si bien los síntomas de CBS no se alinean exactamente con ninguna de estas otras afecciones, lo que permite eliminar algunas como posibles causas en ciertos pacientes, no siempre están presentes todos los síntomas posibles y, a menudo, es imposible descartar por completo otras enfermedades. No existe cura para la CBS y el pronóstico es muy malo, y la mayoría de los pacientes mueren dentro de los ocho años. El tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas y puede incluir medicación dopaminérgica, así como terapia del habla para tratar la afasia y métodos para ayudar al paciente a moverse y comer.
La degeneración corticobasal se puede diagnosticar mediante un examen histológico o microscópico del tejido cerebral. Niveles anormalmente altos de la proteína tau, junto con inclusiones astrogliales o excrecencias anormales de los astrocitos, células de soporte del cerebro, son indicativos de la afección. El método más utilizado para detectar estos signos es el método de tinción de Gallyas-Braak.