La maladie de Devic, également connue sous le nom de syndrome de Devic, est une maladie neurologique rare caractérisée par des lésions de la gaine de myéline qui recouvre le nerf optique et la moelle épinière. Elle est similaire à la sclérose en plaques, sauf qu’avec la maladie de Devic, il n’y a pas d’atteinte cérébrale, et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau semble généralement normale chez les patients de Devic. Le diagnostic et le traitement de cette maladie sont généralement supervisés par un neurologue, un médecin spécialisé dans les soins du cerveau et de la moelle épinière.
Cette condition peut se manifester de plusieurs manières. Chez certains patients, le nerf optique et la moelle épinière sont attaqués en même temps par le système immunitaire, ce qui entraîne un ensemble de symptômes vécus ensemble. Dans d’autres, les crises sont séparées et les patients éprouvent soit des problèmes de vision, soit des problèmes de moelle épinière, mais pas les deux en même temps. Les poussées inflammatoires associées à la maladie de Devic sont beaucoup plus graves que celles associées à la sclérose en plaques.
Lorsque la maladie attaque le nerf optique, elle provoque une neuromyélite optique. Le patient peut perdre la vision d’un ou des deux yeux en raison des lésions du nerf optique et peut présenter d’autres troubles visuels. Les attaques de la moelle épinière entraînent une myélite transverse. Cela peut provoquer une paralysie, une incontinence, un engourdissement, une faiblesse et d’autres symptômes, selon la zone de la moelle épinière concernée. Dans les deux cas, à mesure que l’inflammation disparaîtra, le patient commencera à se sentir mieux.
Dans la maladie de Devic monophasique, un patient subit un seul événement inflammatoire, généralement avec une infection virale précédant la poussée. Les patients atteints de la forme récurrente connaîtront plusieurs attaques de la maladie de Devic. Ils peuvent frapper de manière imprévisible après la première poussée et peuvent être d’intensité variable.
Lorsqu’un patient se présente à un médecin avec des symptômes de la maladie de Devic, des tests de diagnostic peuvent être effectués pour exclure la sclérose en plaques et d’autres affections neurologiques. Une ponction lombaire peut être effectuée pour tester le liquide céphalo-rachidien autour de la moelle épinière à la recherche de signes d’inflammation, tandis que l’imagerie médicale peut être utilisée pour explorer le cerveau et le nerf optique. Il existe des médicaments pour traiter cette maladie et les recherches en cours visent à produire des traitements plus efficaces.
La maladie de Devic est incurable et dégénérative. À chaque attaque, une plus grande partie de la myéline qui protège le nerf optique et la moelle épinière sera endommagée, créant des problèmes à long terme pour le patient. Pendant les poussées, les patients peuvent avoir des difficultés à travailler et à s’adonner à d’autres activités en raison de la douleur et des troubles visuels.