La nésidioblastose est une hypoglycémie persistante dangereuse, ou une hypoglycémie, causée par une trop grande quantité d’insuline, une maladie appelée hyperinsulinisme lorsqu’elle n’est pas causée par une tumeur productrice d’insuline. L’hypoglycémie est une condition potentiellement dangereuse qui peut provoquer des symptômes tels que des maux de tête, de la confusion, des tremblements, une vision floue et des palpitations cardiaques. Il peut également provoquer des convulsions, des lésions cérébrales, le coma ou même la mort. Les nourrissons atteints de cette maladie ont besoin d’une intervention chirurgicale pour retirer une partie du pancréas – appelée pancréatectomie partielle – ou ils peuvent subir de graves lésions cérébrales ou la mort.
Le scientifique George F. Laidlaw a inventé le terme « nésidioblastose » en 1938 pour désigner les bébés présentant des anomalies du pancréas, notamment un trop grand nombre de cellules bêta pancréatiques, des cellules bêta là où elles ne devraient pas être et des cellules bêta plus grandes que la normale. Le terme « nésidioblastose » est tombé en disgrâce lorsque les scientifiques ont découvert que certaines personnes présentaient les caractéristiques physiques de la nésidioblastose sans développer d’hypoglycémie. Dans les années 1980, les scientifiques ont découvert que de nombreux patients atteints d’hyperinsulinisme présentaient des niveaux inférieurs de somatostatine, une hormone qui inhibe la libération d’insuline, de sorte que l’hyperinsulinisme implique plus que des cellules bêta anormales. Bien que l’hypoglycémie persistante causée par l’hyperinsulinisme se produise généralement chez les bébés de 2 ans ou moins, lorsque le pancréas est encore en développement, les médecins ont commencé à utiliser le terme « nésidioblastose » au début du 21e siècle pour désigner l’hypoglycémie hyperinsulinique persistante chez les adultes qui développent des anomalies des cellules bêta à la suite de troubles gastriques. chirurgie de pontage.
Dans les années 1930, les médecins ont remarqué que certains bébés qui développaient une hypoglycémie sévère et persistante avaient des taux d’insuline très élevés dans le sang. Les pathologistes ont découvert que beaucoup de ces bébés présentaient des anomalies pancréatiques spécifiques impliquant des cellules bêta, qui sont des cellules productrices d’insuline situées dans les îlots de Langerhans du pancréas. Les bébés souffrant d’hypoglycémie sévère en raison d’une production excessive d’insuline avaient des cellules bêta agrandies et des cellules bêta là où il ne devrait y en avoir aucune, comme dans et autour des canaux pancréatiques.
Les scientifiques des années 1970 et 80 ont découvert que certaines personnes présentaient les anomalies pancréatiques observées dans la nésidioblastose sans souffrir d’hypoglycémie ou d’hyperinsulinémie persistante. Les pathologistes ont découvert une formation et un placement anormaux de cellules bêta chez les personnes atteintes de mucoviscidose, du syndrome de Zollinger-Ellison ou du syndrome de mort subite du nourrisson et même chez des nourrissons en bonne santé. L’hyperinsulinisme n’est généralement pas causé par des problèmes de cellules bêta uniquement, mais par une combinaison de problèmes, notamment un nombre insuffisant de cellules delta pancréatiques, qui libèrent de la somatostatine, une hormone qui inhibe la libération d’insuline. Ces découvertes ont fait tomber le nom « nésidioblastose » en disgrâce auprès de nombreux médecins, de sorte que « PHHI » « hyperinsulinisme congénital », « nésidiodysplasie » et « syndrome de dysmaturation des îlots de Langerhans » sont devenus les termes préférés.
Bien que la nésidioblastose survienne presque toujours chez les bébés de 2 ans ou moins, de rares cas peuvent survenir chez les adultes, parfois comme effet secondaire d’un pontage gastrique. Au début de 2011, la cause de la nésidioblastose de l’adulte restait incertaine. Certains adultes atteints de nésidioblastose ont des anticorps contre les cellules bêta dans leur sérum sanguin, ce qui peut entraîner une croissance excessive des cellules bêta en réaction à une attaque du système immunitaire du corps; d’autres patients adultes atteints de nésidioblastose présentent des taux élevés de certains facteurs de croissance des cellules bêta et un nombre plus élevé de récepteurs des facteurs de croissance des cellules bêta dans le pancréas, ce qui pourrait entraîner une croissance anormale des cellules bêta. Ces deux conditions ont été trouvées chez des patients atteints de pontage gastrique qui développent une nésidioblastose. La nésidioblastose est une complication rare de la chirurgie de pontage gastrique, la nature grave de la maladie et le nombre croissant de procédures de pontage gastrique signifient que les médecins doivent éduquer les patients postopératoires sur les symptômes de l’hypoglycémie et dépister la nésidioblastose chez les patients hypoglycémiques.