Qu’est-ce que le syndrome de Sandifer ?

Le syndrome de Sandifer, ou syndrome de Sandifer, est une affection médicale rare qui survient le plus souvent pendant la petite enfance ou la fin de l’enfance, avec un pic de prévalence vers l’âge de 1 1/2 à 3 ans. Chez les enfants atteints de troubles neurologiques, cependant, l’apparition peut survenir jusqu’à l’adolescence. Ce syndrome se caractérise par des symptômes gastro-intestinaux, tels que le reflux gastro-œsophagien (RGO) ou des hernies, et certains signes neurologiques.

Les caractéristiques neurologiques du syndrome de Sandifer impliquent généralement un torticolis spasmodique, ou des mouvements involontaires chroniques du cou dans les directions droite, gauche, haut ou bas, et une dystonie, dans laquelle des contractions musculaires soutenues provoquent des mouvements de torsion et de contorsion et des postures anormales. Bien que cette condition n’ait pas de base neurologique, elle est souvent diagnostiquée à tort comme des crises d’épilepsie en raison de ces signes neurologiques. Les spasmes associés à ce syndrome peuvent durer plusieurs minutes et peuvent survenir fréquemment tout au long de la journée, bien qu’ils soient souvent associés à l’alimentation.

Un facteur déclenchant fréquent du syndrome de Sandifer est le dysfonctionnement de la partie inférieure de l’œsophage ; cependant, chez certains enfants, une cause précise n’est jamais identifiée. Bien que les causes des caractéristiques neurologiques de ce syndrome ne soient pas clairement comprises, on pense que ce syndrome peut être un mécanisme de défense développé chez certains bébés pour faire face à la douleur du reflux acide. Les positions de la tête et du cou associées à ce syndrome peuvent soulager l’inconfort du reflux acide. De plus, les mouvements de torsion et les postures anormales peuvent être une tentative d’éliminer l’acide de l’œsophage.

Le diagnostic du syndrome de Sandifer peut souvent être accompli simplement à partir des rapports des parents sur les symptômes ou à partir d’une bande vidéo de la posture anormale de l’enfant. Une sonde de pH, ou une surveillance du pH, peut être utilisée pour confirmer la présence de reflux acide. De plus, la surveillance vidéo EEG peut également être utilisée pour exclure la présence de véritables crises ou d’autres problèmes neurologiques.

Une fois diagnostiqué, le pronostic du syndrome de Sandifer est généralement assez bon. Le traitement implique presque toujours le traitement du RGO sous-jacent ou de la hernie hiatale, ce qui entraîne généralement une diminution des autres symptômes. Des effets durables sont rarement rapportés.

Parfois, les cas de ce syndrome peuvent être suffisamment graves pour nécessiter une intervention chirurgicale. Ceci est généralement limité aux cas dans lesquels une maladie gastro-œsophagienne a été confirmée et a commencé à interférer avec la croissance et le développement de l’enfant. Dans ces situations, la fundoplicature, le traitement chirurgical standard du RGO, peut être nécessaire pour s’assurer que le développement progresse normalement.