L’ichtyose lamellaire, également appelée ichtyose lamellaire ou ichtyose congénitale non bulleuse, est une affection cutanée congénitale caractérisée par une hyperkératose ou un épaississement de la couche cornée, la couche la plus externe de la peau. Il en résulte une apparence squameuse de la peau, en particulier sur le cou, l’aine, les aisselles, l’intérieur du coude et des articulations similaires. L’ichtyose lamellaire est très rare, touchant seulement une personne sur 600,000 XNUMX. Il s’agit d’une forme modérée d’ichtyose, un groupe de troubles génétiques qui vont de l’ichtyose vulgaire très légère et relativement courante à l’ichtyose de type arlequin potentiellement mortelle.
Les bébés nés avec une ichtyose lamellaire sont appelés « bébés au collodion » car ils naissent avec une membrane de collodion, qui ressemble à une couche supplémentaire de peau, et tombe environ deux semaines après la naissance. La peau est brillante, cireuse et tendue, et peut ouvrir grand les yeux et la bouche. En raison de leur peau anormale, les bébés au collodion sont à risque d’hypothermie, de déshydratation, d’infection cutanée et d’intoxication par les produits appliqués localement. Les soins infirmiers dans une unité de soins intensifs néonatals jusqu’à ce que la membrane de collodion soit éliminée, comprenant souvent l’utilisation d’hydratants topiques et d’un incubateur humidifié, aident à traiter et à prévenir ces risques. La condition n’est pas douloureuse ou inconfortable pour le bébé, bien que ses complications puissent l’être.
Tous les bébés au collodion n’ont pas d’ichtyose lamellaire et environ dix pour cent ne présentent plus de symptômes après la chute de la membrane de collodion. Environ 15 % ont une autre maladie génétique de la peau. L’examen en laboratoire de la peau, du sang ou des cheveux du bébé peut aider les médecins à poser un diagnostic.
En plus d’une peau squameuse et épaissie, l’ichtyose lamellaire chez les enfants et les adultes peut provoquer une surchauffe due à une transpiration défectueuse, des paupières sèches et irritées et une perte de cheveux temporaire due à une desquamation du cuir chevelu. Les enfants atteints de la maladie développent parfois des bandes serrées autour des doigts ou des orteils qui restreignent la circulation. Il n’y a pas de remède contre l’ichtyose lamellaire, mais elle peut être soulagée avec des crèmes hydratantes pour la peau et des collyres pour les yeux secs. De plus, les patients doivent éviter le temps chaud et les exercices vigoureux pour éviter la surchauffe.