L’immunodéficience se produit lorsque le système immunitaire du corps est affaibli d’une manière ou d’une autre. Il ne fonctionne pas comme il le devrait, ce qui signifie que les personnes atteintes de la maladie sont beaucoup plus susceptibles d’être vulnérables aux infections virales, bactériennes et/ou fongiques. Cette condition est normalement divisée en deux catégories appelées primaires/congénitales ou acquises, et toute condition qui provoque une immunodéficience peut fonctionner de différentes manières, de sorte que différents aspects de l’immunité sont déficients. Certaines maladies ou états acquis qui entraînent une altération du système sont extrêmement graves et d’autres n’entraînent qu’une altération mineure, de sorte qu’avec une petite quantité d’intervention, la vie reste relativement normale.
Il existe de nombreuses parties différentes du système immunitaire et, selon la maladie ou les affections congénitales, certaines ou la plupart d’entre elles peuvent être affectées par l’immunodéficience. Les parties du corps qui aident à produire des antigènes, qui combattent les cellules étrangères (germes de toutes sortes), comprennent les ganglions lymphatiques, la rate, le thymus, les cellules de la moelle osseuse et les amygdales. Si l’une de ces parties est altérée ou perdue, comme l’ablation des amygdales ou de la rate, le corps peut acquérir une certaine immunodéficience. Dans de nombreux cas, d’autres parties du système lymphatique prennent le relais, comme dans le cas d’une amygdalectomie, offrant toujours une protection suffisante contre la maladie. Parfois, une déficience du système immunitaire est trop importante et une personne devient plus vulnérable aux infections.
Certains types d’immunodéficience sont héréditaires ou congénitales et commencent à se manifester peu de temps après la naissance d’un enfant. Ces formes de déficit immunitaire primaire peuvent être extrêmement graves car les nouveau-nés sont déjà médicalement vulnérables. Une affection telle que l’agammaglobulinémie peut commencer à provoquer des infections respiratoires graves peu de temps après la naissance, car le corps ne peut pas produire d’antigènes appelés lymphocytes B. La maladie peut répondre au traitement par des injections répétées d’immunoglobulines, mais elle peut aussi être mortelle. D’autres exemples de déficit immunitaire primaire peuvent être trouvés dans des conditions telles que le syndrome de Di George, l’ataxie-télangiectasie et le syndrome de Wiskott-Aldrich. Au total, il existe environ 200 formes congénitales d’immunodéficience.
Les conditions d’immunodéficience acquise sont encore plus diverses et nombreuses, et se présentent de plusieurs manières. Ils résultent de virus comme le VIH, signalent le développement de certaines maladies comme le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde, ou sont induits par des thérapies comme le traitement médicamenteux. Certains sont temporaires, comme la chimiothérapie, où le système immunitaire peut récupérer à la fin du traitement. D’autres conditions sont permanentes et pourraient être progressives.
Les symptômes de l’immunodéficience varient avec chaque condition. Les infections les plus fréquentes sont les infections graves et répétées et les complications d’infections virales simples. Les types d’infections peuvent dépendre du type de maladie qui cause la maladie.
Le traitement de ces affections est également très variable. Cela pourrait inclure l’évitement strict des autres personnes atteintes d’une maladie active, un traitement précoce de toute infection, des vaccinations avec uniquement des virus morts (les injections de virus vivants peuvent provoquer une maladie), des perfusions d’immunoglobulines et des médicaments pour renforcer l’immunité ou combattre les virus, les bactéries et les champignons. Parfois, d’autres traitements comme la greffe de cellules souches sont envisagés si le degré de déficience est élevé.