Un neurofibrosarcome est un type rare de tumeur. Elle est aussi parfois appelée tumeur de la gaine nerveuse périphérique. Ce type de croissance ne se développe que dans les zones autour des nerfs périphériques, qui sont les parties du système nerveux qui n’incluent pas le cerveau et la moelle épinière. Les exemples incluent les nerfs qui courent le long des bras et des jambes.
Les neurofibrosarcomes sont classés comme des sarcomes des tissus mous, qui sont des cancers qui commencent dans les tissus du corps. Contrairement à de nombreux types de cancers, un neurofibrosarcome ne se propage généralement pas ou ne métastase pas. Lorsqu’il se propage, il attaque généralement les poumons.
Un patient peut vivre longtemps avec un neurofibrosarcome avant de ressentir des symptômes. En effet, il existe dans les tissus mous qui peuvent être écartés pour faire de la place à la tumeur en croissance. Certains symptômes courants peuvent inclure une douleur et une douleur, qui peuvent être accompagnées d’une bosse visible sous la peau. Les patients peuvent également boiter et avoir des problèmes à utiliser les membres normalement.
On ne sait pas exactement ce qui provoque le développement d’un neurofibrosarcome. Ils peuvent survenir en raison de mutations génétiques. Une personne atteinte de ce type de tumeur peut également avoir un risque plus élevé de développer d’autres types de cancers. Les patients qui souffrent de la maladie de Recklinghausen, également connue sous le nom de neurofibromatose, sont plus à risque de développer des neurofibrosarcomes. La neurofibromatose est une maladie génétique associée à un gène muté spécifique et au développement d’autres types de tumeurs bénignes ou inoffensives.
Un médecin qui soupçonne qu’un patient peut avoir un sarcome des tissus mous demandera souvent des radiographies et une procédure d’imagerie par résonance magnétique (IRM). Il peut également demander une tomodensitométrie (TDM). Ces tests diagnostiques permettront au médecin d’examiner et d’évaluer la croissance potentielle. Des analyses de sang peuvent également être nécessaires.
Pour confirmer le diagnostic, une biopsie est souvent nécessaire. Il s’agit d’une intervention chirurgicale au cours de laquelle un petit échantillon de tissu du neurofibrosarcome est extrait. Il peut ensuite être étudié en laboratoire.
Le traitement recommandé pour ce type de cancer dépend souvent de l’agressivité de la tumeur et de sa propagation, ainsi que de l’état de santé général du patient. La chimiothérapie ou la radiothérapie peuvent être recommandées pour réduire les tumeurs et détruire le cancer. Ces thérapies peuvent être utilisées seules ou ensemble.
Dans certains cas, le médecin peut recommander une intervention chirurgicale. L’ablation chirurgicale de la tumeur peut nécessiter l’ablation partielle ou totale du membre affecté. Parfois, le membre peut être sauvé grâce à un processus appelé chirurgie de sauvetage de membre ou chirurgie de préservation de membre. Les patients qui subissent cette procédure, dans laquelle la plus grande partie du membre est préservée, peuvent avoir besoin d’une année complète de physiothérapie pour en retrouver la pleine utilisation. D’autres fois, une amputation, ou l’ablation du membre, est nécessaire pour préserver la vie du patient.
Le pronostic général, ou le résultat attendu, d’un neurofibrosarcome peut varier considérablement d’un patient à l’autre. Cela dépendra de l’emplacement et de la taille de la croissance, de l’état de santé général du patient et de l’agressivité du cancer. Les patients qui reçoivent un diagnostic et un traitement précoces ont de meilleures chances de survie.