Un pinéoblastome est une tumeur cérébrale agressive et maligne qui provient de la glande pinéale, un petit organe situé près du milieu du cerveau. Une forme rare de cancer du cerveau, les pinéoblastomes ne représentent que trois à 10 pour cent du total des tumeurs cérébrales malignes primaires chez les enfants et les adultes. Ce type de tumeur est généralement observé chez les patients de moins de vingt ans et est plus fréquent chez les enfants de 10 ans et moins.
La glande pinéale est un petit organe endocrinien situé entre les deux hémisphères du cerveau. En forme de paire de pommes de pin, la glande pinéale produit l’hormone mélatonine, qui aide à réguler les habitudes de sommeil. Plus de 17 types différents de tumeurs bénignes et malignes peuvent survenir dans la région pinéale du cerveau. Un pinéoblastome est l’un des types de tumeurs les plus courants dans cette région. La cause sous-jacente d’un pinéoblastome est actuellement inconnue.
L’un des résultats les plus fréquents d’un pinéoblastome est l’hydrocéphalie, une augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le cerveau. Ceci est souvent dû à la tumeur comprimant l’aqueduc de Sylvius, qui est situé à côté de la glande pinéale. L’aqueduc de Sylvius est un passage qui permet au LCR de sortir du cerveau, où il est fabriqué. Lorsque le flux de LCR est bloqué, le patient peut présenter des symptômes typiques de la maladie, notamment des problèmes visuels, des difficultés de mémoire, des maux de tête, des nausées avec vomissements et des convulsions.
L’hydrocéphalie peut être une maladie potentiellement mortelle qui peut nécessiter une intervention chirurgicale immédiate. Ceci peut être réalisé par la mise en place d’un shunt ventriculo-péritonéal dans l’un des espaces du cerveau contenant l’excès de LCR, lui permettant de s’écouler dans l’abdomen. Une autre technique chirurgicale pour traiter l’hydrocéphalie est la troisième ventriculostomie stéréotaxique, qui crée un petit trou au fond du cerveau à travers lequel le LCR peut s’écouler.
D’autres symptômes courants d’un pinéoblastome sont liés à des changements dans la vision du patient. Cela est dû à la proximité de la tumeur avec la région tectale, qui joue un rôle clé dans la régulation des mouvements oculaires. Les patients atteints de pinéoblastome peuvent donc éprouver des difficultés à se concentrer sur les objets et peuvent avoir une vision double. Les symptômes d’un pinéoblastome qui ne sont pas liés à la vision comprennent des changements de personnalité, une faiblesse ou une perte de sensation d’un côté du corps, des changements de poids ou d’appétit, et de la fatigue ou un besoin accru de sommeil.
Le diagnostic d’un pinéoblastome est le plus souvent fait en utilisant l’imagerie par résonance magnétique (IRM), qui peut montrer l’emplacement exact et les dimensions de la tumeur. Une tomodensitométrie (TDM) ou une IRM peut également montrer l’étendue de l’hydrocéphalie. Une ponction lombaire (lp), également connue sous le nom de ponction lombaire, peut être utile pour obtenir un échantillon de LCR, car certains pinéoblastomes peuvent excréter des niveaux anormaux de certaines hormones et produits chimiques, notamment le bêta-HCG, l’AFP et le CEA, qui peuvent être détecté dans le LCR ou le sang. Une biopsie chirurgicale utilisant une technique mini-invasive, telle que l’endoscopie ou la biopsie stéréotaxique à l’aiguille, peut également être nécessaire pour établir un diagnostic définitif.
Les pinéoblastomes peuvent être traités par une intervention chirurgicale. Cela peut apporter un remède, si la totalité de la tumeur est retirée, ou peut aider à améliorer le pronostic en réduisant la taille de la tumeur. La chimiothérapie et la radiothérapie, auxquelles plus de 70 pour cent des pinéoblastomes répondent, sont également souvent utilisées comme traitement.