La valve aortique, qui relie le ventricule gauche à l’aorte, a généralement trois cuspides ou feuillets qui s’ouvrent et se ferment pour permettre le passage du sang du cœur au corps. Une valve bicuspide est ainsi nommée car elle a deux cuspides au lieu de trois, et cette affection congénitale peut être totalement bénigne ou elle peut entraîner des problèmes de fonction cardiaque gauche ou de fonction valvulaire. Plusieurs fois, la présence de la valve aortique bicuspide n’est pas notée jusqu’à ce qu’un autre problème cardiaque résultant de l’arrangement à double feuillet se produise, et cela ne se produit généralement pas avant au moins la deuxième ou les décennies suivantes de la vie, à moins que le cœur n’ait problèmes qui exigent une attention plus précoce.
En règle générale, une valve aortique bicuspide n’est pas systématiquement suspectée à moins que les enfants ne souffrent d’affections telles que les syndromes de Turner ou de Williams, mais il semble également y avoir un fort facteur héréditaire. S’il existe des antécédents familiaux de valvule bicuspide ou de sténose de la valve aortique, les parents peuvent vouloir faire évaluer un enfant. Une évaluation typique comprend un échocardiogramme, qui peut visualiser les valves et déterminer comment le cœur fonctionne en réponse à l’arrangement anormal des doubles feuillets.
Il peut être judicieux de diagnostiquer même un enfant en parfaite santé, car le fait d’avoir une valve aortique bicuspide augmente le risque de développer une endocardite bactérienne. Une personne avec une valve à deux lamelles peut avoir besoin de prendre des antibiotiques lors de procédures dentaires pour réduire ce risque. Les personnes ayant une valve aortique bicuspide fonctionnelle sont également encouragées à suivre un régime pauvre en graisses pour éviter des taux élevés de cholestérol pouvant provoquer un rétrécissement ou une sténose de l’aorte.
Environ une personne sur trois avec une valve aortique bicuspide en développe des complications, généralement après l’âge de 10 ans. Que la maladie ait été diagnostiquée ou non, les symptômes des complications d’une valve bicuspide peuvent varier. Le plus souvent, les personnes peuvent signaler des symptômes tels que pâleur, fatigue ou parfois douleur à la poitrine. Ils peuvent remarquer que le rythme cardiaque est trop rapide ou trop lent, et de nombreuses personnes peuvent se sentir à bout de souffle. Au fur et à mesure que la valve ou le côté gauche du cœur devient plus compromis, des conditions telles que la cyanose ou le bleuissement peuvent être notées autour des lits unguéaux, et une personne peut avoir des épisodes d’évanouissement.
Les risques les plus élevés sont de développer une sténose aortique (rétrécissement) de sorte que moins de sang puisse passer à l’aorte, ou une insuffisance aortique (régurgitation), où le sang reflue de la valve dans le ventricule gauche. Selon la gravité, les médecins peuvent traiter ces affections avec des médicaments qui aident à améliorer la fonction cardiaque et à réduire la rétention d’eau. Des dommages plus graves pourraient nécessiter une intervention chirurgicale ou une intervention par cathéter qui dilate la valve, répare les feuillets pour qu’ils fonctionnent plus efficacement ou remplace la valve par une valve artificielle ou cadavérique.