A doença de Paget do mamilo não deve ser confundida com outras formas de doença de Paget, nomeadamente a doença de Paget dos ossos ou da vulva. Todas as três condições compartilham uma identificação e descrição comum pelo médico britânico do século 19, Sir James Paget. Cada uma delas é uma doença distinta, com o nome do trabalho pioneiro desse médico. A doença de Paget do mamilo é na verdade uma forma rara de câncer de mama, representando apenas 5% de todos os casos de câncer de mama, e é mais comumente observada em mulheres com mais de 60 anos. é muito incomum.
Na maioria dos casos de doença de Paget do mamilo, o fator mais notável é que o mamilo é coberto por uma erupção cutânea escamosa e vermelha. A maioria das mulheres ignora essa erupção precoce, mas se continuar por mais alguns dias, as mulheres devem consultar um médico. A erupção pode começar a formar uma crosta e espalhar-se do mamilo para a pele ao redor. Embora a erupção inicial não seja particularmente incômoda, conforme a doença progride, a erupção pode arder, coçar ou queimar, criando um desconforto considerável.
Ao exame, metade de todas as pessoas com diagnóstico de doença de Paget do mamilo tem um tumor palpável abaixo do mamilo. Ao todo, 95% das pessoas com a doença apresentam um tumor no tecido mamário, geralmente localizado próximo aos dutos de leite. Quando um tumor não pode ser sentido, as pacientes são submetidas a mamografia e às vezes ultra-sonografias do tecido mamário para localizar e identificar tumores. O que cria algum mistério médico é que em cerca de 5% dos casos, nenhum tumor está presente. No entanto, mesmo sem um tumor canceroso subjacente, o tecido do mamilo é canceroso e pode se espalhar. Todos os casos são tratados para prevenir a propagação.
Existem várias opções de tratamento. Para algumas mulheres, os tumores malignos não estão apenas sob o mamilo, mas se espalharam para debaixo dos braços. Mastectomia completa pode ser necessária. Outros são submetidos a mastectomia e remoção de qualquer mamilo ou tecido circundante que contenha células de Paget. A radioterapia após mastectomia ou mastectomia é padrão e as mulheres também podem começar a terapia de supressão hormonal por meio de medicamentos orais e / ou quimioterapia para prevenir a recorrência.
A taxa de sobrevivência da doença de Paget do mamilo depende do estágio em que o câncer é identificado. Se a condição afetar apenas o tecido mamilar, a taxa de sobrevivência é de 99.5%. Quando existem tumores subjacentes, a taxa de sobrevivência é avaliada pelo estágio e tamanho do tumor e até onde ele pode ter invadido. No Estágio Um, um tumor na mama não é maior que cerca de 8 polegadas (2.032 cm) e as células cancerosas não estão presentes nos gânglios linfáticos. Cerca de 80% das pessoas nesta fase estão completamente curadas.
O estágio dois significa que o câncer se espalhou para os gânglios linfáticos e o tamanho do tumor não é maior do que cerca de duas polegadas (5.08 cm). A taxa de sobrevivência pode ser determinada pela extensão dos linfonodos afetados pelo câncer, mas a taxa de sobrevivência geral para pessoas diagnosticadas no Estágio Dois é de 70%. Os pacientes no Estágio Três têm uma taxa de sobrevivência de 40% cinco anos após o diagnóstico com tratamento, e os pacientes no Estágio Quatro têm uma taxa muito mais baixa, 20% de sobrevivência na taxa de cinco anos.
Existem tratamentos de investigação e ensaios clínicos para a doença de Paget do mamilo, e as perspectivas de melhorar as taxas de sobrevivência são boas. Como acontece com qualquer câncer de mama, a detecção precoce é a chave para taxas de sobrevivência mais altas. Preste atenção a quaisquer erupções se formando no mamilo e faça auto-exames mensais para verificar a presença de caroços.