A degeneração corticobasal é uma doença neurodegenerativa que afeta o córtex cerebral e os gânglios da base do cérebro. É raro, afetando cerca de cinco a sete em cada 100,000 pessoas e geralmente não aparece antes dos 60 anos de idade. O diagnóstico é difícil, pois a degeneração corticobasal tem sintomas semelhantes a outras doenças neurodegenerativas e só pode ser definitivamente diagnosticada após a morte. Atualmente não há causa conhecida para a doença.
A degeneração corticobasal é uma doença lenta e progressiva, o que significa que o cérebro degenera gradualmente, fazendo com que os sintomas piorem com o tempo. Os sintomas incluem contrações musculares rítmicas descontroladas, diminuição do movimento, rigidez muscular, equilíbrio prejudicado, síndrome da mão alienígena ou incapacidade de sentir e controlar os movimentos da mão, apraxia ou incapacidade de controlar o movimento dos membros e afasia ou perda de discurso. Sintomas psicológicos e cognitivos, incluindo irritabilidade, demência e depressão, também são comuns. Esse conjunto de sintomas é algumas vezes denominado síndrome corticobasal (CBS) ou síndrome de degeneração corticobasal (CBDS), uma vez que o diagnóstico definitivo de degeneração corticobasal não é possível enquanto o paciente está vivo.
As técnicas de imagem, incluindo tomografia por emissão de pósitrons de fluorodopa (FDOPA PET), imagem por ressonância magnética (MRI) e tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT), às vezes são usadas em um paciente com CBS, embora sejam geralmente inconclusivas. No entanto, essas técnicas podem permitir o diagnóstico de degeneração corticobasal no futuro. FDOPA PET é usado para diagnosticar a absorção prejudicada de dopamina em áreas afetadas do cérebro. A ressonância magnética pode identificar atrofia, ou enfraquecimento, de estruturas no cérebro, e o SPECT examina a perfusão ou o suprimento de sangue no cérebro, que geralmente é reduzido em pacientes com CBS.
A degeneração corticobasal é freqüentemente mal diagnosticada como paralisia supranuclear progressiva, doença de Parkinson e várias formas de demência, incluindo doença de Alzheimer. A demência frontotemporal, uma doença degenerativa dos lobos frontal e temporal do cérebro, pode progredir para CBS. Embora os sintomas da CBS não correspondam exatamente a nenhuma dessas outras condições, permitindo que algumas sejam eliminadas como possíveis causas em certos pacientes, nem todos os sintomas possíveis estão sempre presentes e, muitas vezes, é impossível excluir completamente outras doenças. Não há cura para a CBS e o prognóstico é muito ruim, com a maioria dos pacientes morrendo em oito anos. O tratamento se concentra no alívio dos sintomas e pode incluir medicação dopaminérgica, bem como terapia da fala para tratar a afasia e métodos para ajudar o paciente a se mover e comer.
A degeneração corticobasal pode ser diagnosticada por um exame histológico ou microscópico do tecido cerebral. Níveis anormalmente elevados da proteína tau, junto com inclusões astrogliais ou excrescências anormais dos astrócitos, células de suporte do cérebro, são indicativos da condição. O método mais comumente usado para detectar esses sinais é o método de coloração Gallyas-Braak.