A leucemia de células plasmáticas é uma forma rara e tipicamente muito agressiva de câncer no sangue. Muitas vezes, está intimamente relacionado ao mieloma múltiplo e, às vezes, se apresenta como uma forma secundária dessa doença. Mais frequentemente, porém, ocorre por conta própria, o que geralmente é conhecido como um diagnóstico primário. É mais comum em adultos entre 50 e 60 anos e geralmente afeta o mesmo número de homens que de mulheres a cada ano. A doença progride causando anormalidades nas células plasmáticas, que se agregam e causam lesões ósseas. As agregações geralmente também atacam o osso e podem causar uma série de falhas sistêmicas em todo o corpo. Uma vez diagnosticados, os pacientes geralmente têm apenas alguns meses de vida, embora muito disso possa depender do tipo de doença e se ela está relacionada ao mieloma; os casos de mieloma são geralmente os mais graves. Às vezes, a quimioterapia e outras técnicas agressivas podem ser usadas para combater o câncer, mas, na melhor das hipóteses, isso adiciona apenas cerca de um ano à expectativa de vida do paciente. O tratamento mais comum geralmente é deixar o paciente o mais confortável possível.
Compreendendo a leucemia em geral
O termo leucemia é usado para descrever uma variedade de cânceres que afetam o sangue e os tecidos sanguíneos em humanos e em muitos animais. Pode ocorrer principalmente no próprio sangue, normalmente nas células brancas do sangue ou na medula óssea ou tecido linfático, os quais desempenham um papel importante na formação de novo sangue. Muitas formas da doença são altamente tratáveis e, com os cuidados e medicamentos adequados, podem permanecer em remissão por anos a fio. Outros são mais graves e com maior probabilidade de serem fatais. A leucemia de células plasmáticas, muitas vezes simplesmente abreviada para PCL na comunidade médica, é geralmente uma delas.
Progressão e específicos
As células plasmáticas são um tipo de glóbulo branco que produz anticorpos e desempenham um papel muito importante na resposta imunológica do corpo. Uma das marcas registradas do PCL é uma mutação na forma e regeneração das células plasmáticas que faz com que elas cresçam muito mais rápido do que o normal e que as leva a atacar não entidades estranhas, como fariam em uma pessoa saudável, mas sim atacar saudável tecidos e outras células. Eles também tendem a causar aglomerados nos ossos e criar lesões que podem levar a fraturas.
As lesões ósseas também interferem na capacidade do corpo de produzir células normais para combater infecções e transportar oxigênio pelo corpo. Quando as células anormais atacam o osso, isso pode levar ao aumento dos níveis de cálcio, o que pode causar tensão nos rins, bem como confusão e fraqueza. Os níveis aumentados de cálcio são geralmente o resultado do cálcio do osso doente que entra na corrente sanguínea à medida que o osso se dissolve. Na maioria das vezes, a doença progride muito rapidamente e as mutações plasmáticas afetam praticamente todos os órgãos e tecidos do corpo.
Sintomas comuns
Fadiga e infecções frequentes são dois dos primeiros sintomas mais comuns, embora nenhum deles seja geralmente sério o suficiente para justificar exames de sangue para leucemia, pelo menos não no início. A maioria dos pacientes não recebe um diagnóstico até que seus problemas se tornem debilitantes ou causem interferências significativas em suas vidas e, na maioria das vezes, a essa altura a doença se espalhou para muitas partes diferentes do corpo e é quase impossível de ser detida.
Na maioria dos casos, a fadiga ocorre porque os aglomerados de plasma e as mutações impedem os glóbulos vermelhos de viajarem por suas rotas normais, o que geralmente leva à diminuição da oxigenação. O oxigênio no sangue é crítico para coisas como força e movimento muscular, e níveis baixos geralmente levam à exaustão e letargia.
Infecções, como herpes zoster, infecções de pele, pneumonia e infecções da bexiga e dos rins, são comuns em indivíduos com LCP. Essas infecções se desenvolvem porque as células anormais impedem o corpo de produzir anticorpos. Com o sistema imunológico comprometido, essas infecções tendem a se agravar.
Sobreposição com mieloma
Um câncer de sangue relacionado, conhecido como mieloma, costuma ser semelhante, pelo menos em termos de sintomas principais e progressão. Na verdade, vários casos de LCP se desenvolvem como complicações de mieloma múltiplo, geralmente em suas fases mais recentes. Os mielomas começam como células plasmáticas mutantes na medula óssea que comprimem as células plasmáticas saudáveis, em vez de atacá-las ou formar lesões prejudiciais; o apinhamento também tende a enfraquecer os ossos por dentro e pode causar acúmulo de proteínas que podem danificar os rins, entre outros órgãos.
Em geral, o PCL é mais agressivo e tem taxas de sobrevida mais baixas do que o mieloma em suas várias formas. Indivíduos com LCP tendem a apresentar maior frequência de envolvimento de órgãos, maior número de tumores, níveis elevados de cálcio no sangue e menor contagem de plaquetas. A maior exceção é o LCP que se desenvolve a partir de um mieloma previamente diagnosticado; nesses casos, a condição geralmente leva a uma morte rápida, especialmente se o paciente já foi submetido aos tratamentos mais agressivos disponíveis.
Opções de tratamento
O prognóstico para o LCP em qualquer uma de suas formas geralmente não é muito bom. O tratamento geralmente inclui quimioterapia agressiva, bem como transplantes de células-tronco. Os efeitos colaterais desse tratamento incluem fraqueza, anemia e náusea. Os regimes de quimioterapia agressivos, usando uma combinação de drogas, podem aumentar as taxas de sobrevida de dois a seis meses para 18 a 20 meses. Os transplantes de células-tronco podem fornecer uma janela de sobrevida livre de doença de dois a três anos, mas poucos pacientes vivem mais de um ano depois de receberem um diagnóstico.