La proteinosi alveolare è una condizione grave che generalmente non ha una causa identificata, sebbene alcune persone con silicosi o infezione la sviluppino. Colpisce i polmoni o più precisamente gli alveoli. Queste sono sacche d’aria all’interno dei polmoni e possono essere riempite di accumulo di proteine, riducendo la loro capacità e creando grandi difficoltà. Mentre, nella maggior parte dei casi, la proteinosi alveolare non ha una causa nota, è noto che la condizione ha maggiori probabilità di colpire quelli leggermente al di sopra o al di sotto dei 40 anni e il trattamento per la malattia può essere variabile a seconda del grado dei sintomi espresso.
Più precisamente denominata proteinosi alveolare polmonare (PAP), questa malattia può avere alcuni sintomi iniziali che potrebbero essere notati. Questi includono problemi di respirazione o dispnea. Diverse forme di questo possono includere mancanza di respiro o respiro affannoso.
Mentre la dispnea è comune quando le persone si esercitano strenuamente, con la PAP potrebbe verificarsi in uno stato di riposo o dopo uno sforzo lieve. Altri sintomi di questa malattia potrebbero includere una tosse che può o meno produrre muco e temperatura corporea elevata. Alcune persone si sentono molto stanche a causa della scarsa respirazione e della minore ossigenazione, mentre altre improvvisamente perdono peso senza sforzo. Per confondere le cose, tuttavia, nelle prime fasi le persone potrebbero non avere alcun sintomo di tutti e la diagnosi della malattia sarebbe improbabile.
Quando si sospetta la proteinosi alveolare, possono essere eseguiti diversi test per confermare la diagnosi. Questi includono il lavaggio a raggi X e broncoalveolare. Quest’ultimo mette fluido in parti dei polmoni tramite un broncoscopio inserito nella bocca. Il test può esaminare i livelli di proteine nei polmoni e può essere utile per confermare la presenza della malattia. A volte sono necessari anche altri test, inclusa la biopsia del polmone.
Ci sono una serie di fattori che possono determinare il trattamento della proteinosi alveolare. La condizione attuale della persona colpita fa la differenza. Quando le persone non hanno sintomi o non sono gravemente infastidite, potrebbero non ricevere alcun trattamento. Inoltre, in circa un caso su dieci, il PAP scompare da solo entro un anno e potrebbe non tornare.
Molte persone hanno bisogno di una qualche forma di trattamento e la risposta medica più comune è fare il lavaggio, il risciacquo, di uno o entrambi i polmoni. Questo si è dimostrato efficace per molte persone, riducendo i sintomi per lungo tempo. Potrebbe essere necessaria la ripetizione del lavaggio se i sintomi aumentano di nuovo, come spesso accade. Le persone con proteinosi alveolare sono anche soggette a determinate infezioni opportunistiche dei polmoni e possono occasionalmente aver bisogno di un trattamento antibiotico o antimicotico.
Nel peggiore dei casi, la proteinosi alveolare diventa così grave che il lavaggio non funziona. In queste circostanze, un’opzione disponibile per i pazienti potrebbe essere il trapianto di polmone. Questa opzione è raramente utilizzata perché è probabile che la stessa condizione e l’accumulo di proteine si verifichino nel polmone trapiantato. Le persone con questa malattia potrebbero classificarsi in basso in qualsiasi elenco di trapianti, anche se hanno un disperato bisogno di un nuovo polmone e hanno un medico che supporti questo trattamento.