Il termine sarcoma si riferisce generalmente a tumori del tessuto connettivo del corpo, come grasso, muscoli, ossa, cartilagine o lo strato profondo della pelle. Un sarcoma epitelioide è un raro tipo di sarcoma che si verifica più spesso nelle dita, nelle mani o negli avambracci, ma può verificarsi anche negli arti inferiori o in qualsiasi punto dei tessuti molli del corpo. Questi tumori si trovano frequentemente nei giovani adulti, con una fascia di età definita di circa 20-40 anni, e sono più comuni nei maschi.
Un sarcoma epitelioide viene solitamente notato per la prima volta come una piccola massa dura sotto la pelle che non è dolorosa. I tumori che sono vicini alla superficie della pelle possono eventualmente aprirsi e avere l’aspetto di una piaga o di una ferita. I tumori più profondi potrebbero iniziare a esercitare una pressione sui nervi, causando dolore o intorpidimento e debolezza. In generale, tende ad esserci un intervallo di tempo tra la prima comparsa dei sintomi e la diagnosi di sarcoma epitelioide perché i sintomi possono essere piuttosto variabili e possono imitare molte altre condizioni. Queste altre condizioni sono spesso assunte prima che si sospetti il raro tumore epitelioide.
La prognosi dipende principalmente dalle dimensioni del tumore e dall’età e dal sesso del paziente. I tumori più grandi, specialmente quelli associati all’inizio dello sviluppo dei vasi sanguigni o alla vascolarizzazione, tendono ad avere un esito peggiore. Un’età avanzata al momento della diagnosi può anche suggerire un esito sfavorevole. Inoltre, i maschi non solo hanno una maggiore probabilità di sviluppare un sarcoma epitelioide, ma tendono anche ad avere una prognosi peggiore rispetto alle femmine con la stessa diagnosi.
I sarcomi epitelioidi tendono a crescere lentamente. Il pericolo principale di questi tumori è la loro tendenza a recidivare ea diffondersi tramite metastasi linfonodali. I polmoni sono un sito comune di metastasi, seguiti da ossa e cervello.
A causa della tendenza di questi tumori a recidivare, le fasi del trattamento spesso comportano una resezione radicale, che si riferisce alla rimozione chirurgica di una quantità considerevole di tessuto normale insieme alla rimozione del tumore vero e proprio. L’amputazione può essere raccomandata per tumori molto grandi, specialmente se si verificano nelle dita delle mani o dei piedi, sebbene la maggior parte dei medici preferirebbe evitare questa opzione. La resezione radicale o l’amputazione sono spesso seguite da radioterapia nella speranza di eliminare eventuali cellule tumorali rimanenti che non sono state asportate con il tumore. Questi pazienti devono essere seguiti da vicino per molti anni per assicurarsi che il tumore non si sia ripresentato o diffuso.