Un disturbo linfoproliferativo è una condizione medica caratterizzata dalla disfunzione del sistema immunitario che spesso determina un’eccessiva produzione di linfociti o globuli bianchi. Il sistema immunitario è la difesa dell’organismo contro le infezioni e le malattie causate da organismi invasori come batteri e virus. Le persone con questi disturbi hanno spesso un sistema immunitario compromesso e sono inclini a sviluppare infezioni gravi. Di conseguenza possono svilupparsi anche tumori maligni o cancro.
I linfociti sono prodotti nel midollo osseo e di solito si trovano nel sangue, nei linfonodi e nella milza. I linfonodi sono distribuiti in tutto il corpo per combattere le infezioni. La milza, situata nella parte superiore sinistra dell’addome, immagazzina il sangue e protegge anche il corpo dalle infezioni. In quelli con un disturbo linfoproliferativo, l’aumento dei linfociti nel sangue può portare all’ingrossamento dei linfonodi e della milza.
Molti di questi disturbi hanno origine da condizioni ereditarie e talvolta sono causati da disfunzioni acquisite del sistema immunitario. Altri casi, tuttavia, non hanno una causa nota. Gli esempi includono l’atassia telangiectasia, la sindrome di Wiskott-Aldrich e la sindrome linfoproliferativa autoimmune (ALPS). Queste condizioni sono spesso il risultato di mutazioni genetiche ereditate da uno o entrambi i genitori e possono verificarsi sia negli uomini che nelle donne.
Una sindrome linfoproliferativa legata all’X è un’altra malattia ereditaria che colpisce principalmente gli uomini. Molti uomini con questa condizione hanno una maggiore suscettibilità a sviluppare infezioni dovute al virus di Epstein-Barr (EVB). EBV, noto anche come herpesvirus 4, è spesso la causa della mononucleosi infettiva. I sintomi includono ingrossamento dei linfonodi, febbre e mal di gola. Questi pazienti possono sviluppare linfoma, un cancro che colpisce il sistema immunitario e anemia aplastica, una condizione caratterizzata dall’incapacità del midollo osseo di produrre nuove cellule del sangue.
Una causa acquisita di malattia linfoproliferativa nei bambini include un’infezione con il virus dell’immunodeficienza umana (HIV). Le madri con infezione da HIV possono trasmettere il virus ai loro figli durante la gravidanza, durante il parto o attraverso il latte materno. I disturbi possono anche svilupparsi dopo le procedure di trapianto di organi e l’uso di farmaci immunosoppressori. I farmaci immunosoppressori vengono somministrati per sopprimere il sistema immunitario dal rigetto del nuovo organo.
Gli strumenti diagnostici solitamente utilizzati per valutare i pazienti con disturbi linfoproliferativi includono un esame emocromocitometrico completo (CBC), analisi del sangue per rilevare l’infezione da EBV, scintigrafia ossea, raggi X e risonanza magnetica (MRI). Un team di professionisti spesso gestirà il paziente e può includere oncologi, chirurghi e altri medici specialisti la cui esperienza potrebbe essere necessaria, a seconda dell’entità delle condizioni del paziente.