L’ipercheratosi epidermolitica, nota anche come eritroderma ittiosiforme congenito bolloso, è una rara malattia genetica che rende la pelle molto sensibile e fragile. Non esiste una cura nota per questo disturbo, ma ci sono diversi trattamenti che possono aiutare a gestire i sintomi. Se hai l’ipercheratosi epidermolitica, puoi gestirla mantenendo la pelle idratata, facendo frequenti bagni lunghi ed eventualmente usando un topico o farmaci per via orale.
I sintomi dell’ipercheratosi epidermolitica iniziano dalla nascita e possono includere desquamazione, arrossamento e vesciche della pelle. Alla fine, la condizione porta ad un ispessimento della pelle. La gravità di questa condizione è molto variabile.
Mantenere la pelle adeguatamente idratata è forse il passo più importante nella gestione dei sintomi se si è affetti da ipercheratosi epidermolitica. Gli emollienti topici devono essere usati regolarmente per prevenire la desquamazione. Dopo che la pelle inizia a squamarsi, sei a maggior rischio di infezioni batteriche della pelle.
Fare bagni lunghi e frequenti è un’altra raccomandazione per una corretta cura della pelle se si soffre di questa condizione. L’aggiunta di sale marino all’acqua del bagno sembra avere un ulteriore effetto ammorbidente. Inoltre rende più facile rimuovere la pelle in eccesso legata all’ispessimento causato dal disturbo.
Se la pelle si irrita o le vesciche associate si infiammano, il medico spesso prescriverà farmaci sia topici che orali. Gli antibiotici sono usati per controllare qualsiasi infezione che potrebbe essere presente. I farmaci antinfiammatori sono usati per aiutare a controllare qualsiasi gonfiore o infiammazione della pelle colpita.
I retinoidi orali come l’isotretinoina sono utilizzati anche per gestire i sintomi dell’ipercheratosi epidermolitica. L’isotretinoina deriva dalla vitamina A ed è considerata da molti un farmaco miracoloso. Questo farmaco, più comunemente noto con il nome commerciale Accutane®, viene utilizzato principalmente nel trattamento dell’acne da moderata a grave. I medici hanno riscontrato un successo limitato nell’uso di questo trattamento anche per altre condizioni della pelle.
La terapia genica è stata esplorata come una possibile opzione per coloro che soffrono di ipercheratosi epidermolitica. Si spera che la terapia genica alla fine sarà in grado di sradicare del tutto questa malattia della pelle. Nel frattempo, una corretta cura della pelle continua a essere la migliore difesa contro alcuni dei sintomi più gravi dell’ipercheratosi epidermolitica.
I neonati affetti da ipercheratosi epidermolitica vengono spesso trasferiti nell’unità di terapia intensiva neonatale per monitorare i sintomi e fornire il trattamento necessario. Nei neonati, questa condizione fa sembrare la pelle bruciata. Questa nuova pelle è molto fragile e può strapparsi abbastanza facilmente. È necessaria una manipolazione delicata, perché l’infezione può insediarsi facilmente. Questa condizione potrebbe richiedere una terapia antibiotica anche per il più piccolo dei pazienti.