La encefalitis diseminada aguda, también llamada encefalomielitis diseminada aguda (ADEM), es una afección inflamatoria autoinmune que involucra la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal. Esto significa que las propias células inmunitarias del cuerpo atacan y destruyen la vaina de mielina de los nervios, lo que produce síntomas neurológicos similares a los de la esclerosis múltiple. A diferencia de otros tipos de encefalitis, como la encefalomielitis diseminada multifásica o recurrente que tienen múltiples episodios desmielinizantes, la desmielinización en ADEM solo ocurre una vez. La encefalitis diseminada aguda puede tener causas virales, parasitarias o bacterianas, pero también puede ocurrir de manera espontánea. El tratamiento de la afección generalmente implica el uso de agentes antiinflamatorios y la provisión de alivio sintomático.
Las diferentes causas de encefalitis aguda diseminada incluyen diversas infecciones o inmunizaciones. Algunas de las causas virales más comúnmente sospechadas son el virus de Epstein-Barr, el virus del herpes simple y el citomegalovirus. Otros virus implicados incluyen influenza, enterovirus, varicela, paperas, rubéola, hepatitis A y coxsackievirus. Las infecciones bacterianas incluyen estreptococos beta-hemolíticos, Leptospira, Mycoplasma pneumoniae y Borrelia burgdorferi. Se ha demostrado que la vacuna contra la rabia de Semple induce ADEM, pero la vacunación contra hepatitis B, poliomielitis, tos ferina, difteria, neumococo, sarampión, varicela, paperas, rubéola, influenza y encefalitis japonesa también puede conducir a ADEM.
Los síntomas de encefalitis diseminada aguda suelen aparecer entre una y tres semanas después de los síntomas respiratorios o gastrointestinales virales iniciales. Los síntomas más destacados de ADEM incluyen fiebre, dolor de cabeza y anomalías neurológicas como irritabilidad, somnolencia, convulsiones, debilidad o paresia y, a veces, coma. Otros síntomas incluyen parálisis de pares craneales, alucinaciones, alteraciones del lenguaje, ceguera, vómitos y anomalías psiquiátricas. Estos síntomas ocurren de forma abrupta, pero también pueden desarrollarse en unos pocos días. El tiempo promedio desde el inicio hasta el pico de gravedad de los síntomas es de aproximadamente cinco días.
El tratamiento implica el uso agresivo de agentes antiinflamatorios, como los corticosteroides, para reducir la inflamación del sistema nervioso central y mejorar los síntomas. Los médicos generalmente administran dosis altas de metilprednisolona o dexametasona por vía intravenosa, seguidas de prednisolona oral en las siguientes tres a seis semanas. Cuando estos medicamentos no son efectivos o cuando el paciente no puede tomarlos, se administra como alternativa inmunoglobulina intravenosa (IGIV) en dosis altas. Otros tratamientos alternativos incluyen plasmaféresis, ciclofosfamida y mitoxantrona.
Los casos de ADEM generalmente se recuperan entre uno y seis meses después del inicio, y los niños afectados tienden a recuperarse espontáneamente. Se observan peores resultados en pacientes con ADEM que no responden a los corticosteroides, tienen anomalías neurológicas graves o tienen síntomas de aparición repentina. Aproximadamente el 5% de los pacientes afectados mueren a causa de esta afección. Entre los sobrevivientes, pueden ocurrir complicaciones de encefalitis diseminada aguda. Las complicaciones suelen ser afectaciones de la función motora que incluyen torpeza leve, hemiparesia o debilidad de un lado del cuerpo y ataxia o movimientos corporales incontrolados.