¿Qué es el síndrome de Prune Belly?

El síndrome del vientre en ciruela pasa es un defecto congénito grave. Generalmente, el síndrome se compone de tres problemas diferentes en un bebé recién nacido. Los defectos que componen este síndrome involucran músculos abdominales severamente subdesarrollados, múltiples problemas del tracto urinario y testículos no descendidos. Aunque es posible que un bebé de cualquier sexo tenga este síndrome poco común, generalmente se observa en los hombres. Los niños con este síndrome generalmente tendrán un abdomen con forma de barriga que puede tener un aspecto arrugado como una ciruela pasa.

Los músculos abdominales en un bebé con síndrome del abdomen en ciruela pasa pueden estar subdesarrollados, muy debilitados o ausentes todos juntos. Como resultado de músculos deficientes o faltantes, el estómago del bebé puede abultarse significativamente. Además, la mayoría de los bebés con esta afección tienen vejigas muy distendidas y otras anomalías importantes en el tracto urinario. La causa de este síndrome no se conoce claramente, aunque los científicos creen que el defecto congénito del síndrome del abdomen en ciruela pasa se forma durante las primeras semanas de gestación.

Por lo general, el síntoma más obvio del síndrome del abdomen en ciruela pasa es la apariencia de barriga en el abdomen. Si la vejiga está muy agrandada, esto también presentará una serie de problemas urinarios. Puede resultar difícil orinar y la orina puede fluir hacia los uréteres urinarios y los riñones. También puede haber infecciones frecuentes del tracto urinario. Este síndrome también puede causar retrasos en el asiento y la marcha en los bebés.

A veces, las madres que tienen bebés con este defecto de nacimiento presentarán ciertos síntomas preocupantes. En muchos casos, una ecografía realizada a una futura madre revelará que el feto tiene un abdomen o vejiga anormalmente grande. Los riñones también pueden parecer particularmente grandes. Además, la madre puede tener un nivel bajo de líquido amniótico durante el embarazo.

Se pueden realizar ciertas pruebas en un bebé después del nacimiento para diagnosticar el síndrome. Las pruebas iniciales pueden incluir análisis de sangre, ecografías y radiografías. También se pueden realizar pruebas especializadas para examinar el tracto urinario. Un pielograma intravenoso (PIV) puede ser un ejemplo de una prueba especializada. Este tipo de prueba se puede realizar para ver de cerca los órganos urinarios como la vejiga, los riñones y los uréteres.

El tratamiento del síndrome del abdomen en ciruela pasa típicamente implicará cirugía en la mayoría de los casos. Los bebés suelen someterse a una cirugía a una edad temprana para corregir las deformidades de los músculos abdominales. Los problemas urinarios pueden ser extensos en los niños con este síndrome. Por esta razón, también se puede realizar una cirugía para corregir anomalías en el tracto urinario. Los bebés varones que padecen el síntoma del testículo no descendido pueden someterse a una cirugía adicional para corregir esa anomalía.

En general, el pronóstico del síndrome del abdomen en ciruela pasa puede variar. Esta es una afección muy grave y puede poner en peligro la vida. Incluso después de someterse a una cirugía, muchos bebés continúan teniendo problemas graves. Las complicaciones a largo plazo pueden incluir enfermedad renal, problemas urinarios continuos y estreñimiento. Además, los hombres con este síndrome pueden desarrollar problemas de infertilidad como resultado de problemas de testículos preexistentes.